فرفرية نقص الصفيحات هي اضطراب يتسبب في حدوث كدمات ونزيف متوسط إلى مفرط. هذا المرض شائع إلى حد ما ، لكن خيارات العلاج متاحة حاليًا.
ما هي فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال؟
فرفرية نقص الصفيحات (TP) ، أو مرض ويرلهوفهو اضطراب تخثر الدم يتميز بانخفاض عدد الصفائح الدموية في الدم.
الصفائح الدموية هي خلايا في الدم تساعد في وقف النزيف. ويؤدي انخفاضها إلى ظهور كدمات بسهولة ونزيف اللثة ونزيف داخلي.
يشير مصطلح "قلة الصفيحات" إلى انخفاض في عدد الصفائح الدموية في الدم ، وتشير "فرفرية" إلى وجود بقع أرجوانية ونمشات على الجلد (نزيف) ناتجة عن نزيف داخلي من الأوعية الدموية الصغيرة.
ينتج المرض عن استجابة مناعية للصفائح الدموية.
الأسباب
العوامل المسببة
السبب الدقيق لـ TP غير معروف ، لذلك يطلق عليه أحيانًا مجهول السبب... المرض ليس معديًا ، أي أن الطفل لا يستطيع "التقاطه" أثناء اللعب مع الأطفال الآخرين الذين يعانون من TP.
في كثير من الأحيان قد يكون لدى الطفل عدوى فيروسية قبل ثلاثة أسابيع من تطوير TP. يُعتقد أن الجسم ، أثناء تكوينه أجسامًا مضادة للفيروس ، ينتج أيضًا "عرضًا" جسمًا مضادًا يلتصق بالصفائح الدموية.
يتعرف الجهاز المناعي على أي خلايا بها أجسام مضادة كأجسام غريبة ويدمرها.
عدوى هيليكوباكتر بيلوري يرتبط بأمراض المناعة الذاتية ، بما في ذلك TP ، ويمكن أن يحدث علم الأمراض أيضًا في فيروس نقص المناعة البشرية واضطرابات الدم الأخرى ، بما في ذلك سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، والورم الحبيبي اللمفاوي ، والورم الليمفاوي اللاهودجكين.
الاختلافات الجينية في العديد من الجينات توجد في بعض المرضى الذين يعانون من LT وقد تزيد من خطر تطوير استجابات مناعية غير طبيعية. ومع ذلك ، فإن مساهمة هذه التغييرات الجينية في تطوير قلة الصفيحات المناعية غير واضحة.
كانت هناك دراسات تتعلق بالدراسة بعض الأدوية التي تسبب TP... يمكن لبعض الأدوية أن تغير وظيفة الصفائح الدموية. في الوقت الحالي ، لم يتم العثور على ارتباط مباشر بأي دواء محدد يمكن أن يسبب LTBI.
في الأطفال حديثي الولادة ، يمكن أن يكون سبب TP الأجسام المضادة للأمتنتقل إلى الصفائح الدموية الجنينية. الاختلافات بين مستضدات الصفيحات الجنينية والأمومية يمكن أن تؤدي إلى تدمير الصفائح الدموية الجنينية.
العوامل المؤهبة لتطور AT المزمن عند الأطفال
وهم على النحو التالي:
- نزيف متكرر ومستمر ، لوحظ قبل ستة أشهر من تفاقم TP ؛
- لا توجد علاقة بين التفاقم وتأثير أي معايير استفزازية ؛
- المريض لديه بؤر العدوى المزمنة.
- تطوير TP عند الفتيات خلال فترة البلوغ.
تصنيف
| معيار | صفة مميزة | ||
| آلية التطوير | Heteroimmune يحدث عندما يتم تعديل التركيب المستضدي للصفائح الدموية بسبب تأثير بعض العوامل (الفيروسات ، المستضدات الجديدة ، شبه المستضدات) ، المسار الحاد هو سمة | تحدث المناعة الذاتية عندما يتم إنتاج الأجسام المضادة الذاتية التي تهاجم الصفائح الدموية غير المتغيرة ؛ تتميز بدورة مزمنة ومتكررة | |
| فترة | تفاقم (أزمة) | مغفرة | |
| سريريًا: لا يوجد نزيف ، لكن عدد الصفائح الدموية ينخفض | سريريًا وأمراض الدم - لا توجد علامات سريرية ومختبرية لنقص الصفائح الدموية | ||
| شدة المرض | خفيف: كدمات ونِبرات ونزيف أنفي طفيف في بعض الأحيان ، واضطراب بسيط جدًا في الحياة اليومية | معتدل - ضرر أكثر خطورة للجلد والأغشية المخاطية ، نزيف أنفي أكثر غزارة ؛ عدد الصفائح الدموية 55-105 × 10 * 9 / لتر | حاد - نزيف طويل وغزير ، مظاهر جلدية ، عدد الصفائح الدموية 35 - 55 × 10 * 9 / لتر ، فقر الدم التالي للنزف ، أعراض تؤثر بشكل خطير على نوعية الحياة |
| تدفق | حاد (أقل من ستة أشهر) | مزمن (أكثر من ستة أشهر): مع انتكاسات نادرة أو متكررة بشكل منتظم | |
الأعراض
مظاهر البرفرية عند الأطفال حديثي الولادة
عند الرضيع ، يجب الاشتباه في TP إذا ظهر النزف النقطي في جميع أنحاء الجسم بعد الولادة بفترة وجيزة وأظهرت اختبارات الدم قلة الصفيحات الشديدة. يمكن أن تتراوح المظاهر السريرية من نمشات جلدية موضعية أو واسعة الانتشار أو كدمات على الجلد إلى نزيف غزير أو نزيف داخل الجمجمة.
المظاهر عند الأطفال
الطفل الذي كان يتمتع بصحة جيدة من قبل يصاب فجأة بالنباتات المعممة. غالبًا ما يذكر الآباء أن الطفل شعر بالرضا في اليوم السابق ، وهو الآن مغطى بالكدمات والنقاط الأرجوانية. نزيف اللثة والأغشية المخاطية شائع ، خاصة مع قلة الصفيحات العميقة. قد تكون هناك إصابة فيروسية سابقة قبل 1-4 أسابيع من ظهور TP. من النادر حدوث تضخم في الطحال وتضخم العقد اللمفية (تضخم الطحال والعقد الليمفاوية على التوالي) وآلام العظام والشحوب.
يشير وجود تشوهات مثل تضخم الكبد والطحال (تضخم الكبد والطحال) أو آلام العظام أو المفاصل أو اعتلال العقد اللمفية الشديد إلى حالات أخرى (مثل اللوكيميا).
المظاهر عند البالغين
TR المزمن شائع عند البالغين ويتطور ببطء.
تشمل الأعراض:
- نمشات.
- كدمات.
- نزيف من الأنف واللثة.
- بثور سوداء في الفم.
- إعياء؛
- فترات الحيض الغزيرة عند النساء.
نادرًا ما تحدث المظاهر التالية:
- نزيف في شبكية العين والدماغ.
- نزيف من الأذنين.
- دم في البول.
- نزيف في الامعاء.
التشخيص
لتشخيص AT ، تحتاج إلى استبعاد الأسباب المحتملة الأخرى للنزيف وانخفاض عدد الصفائح الدموية ، مثل الحالة الطبية الأساسية أو الأدوية التي قد يتناولها طفلك.
سيحتاج الأخصائي إلى أخذ التاريخ وإجراء الفحص البدني وإجراء العديد من الاختبارات المعملية.
فحص دم شامل
يستخدم هذا الاختبار لتحديد عدد خلايا الدم ، بما في ذلك الصفائح الدموية ، في العينة. مع LT ، يكون تعداد خلايا الدم البيضاء والحمراء طبيعيًا ، لكن عدد الصفائح الدموية ينخفض.
فحص مسحة الدم
غالبًا ما تستخدم هذه الطريقة لتأكيد تعداد الصفائح الدموية الموجود في تعداد الدم الكامل. توضع عينة الدم على شريحة ويتم فحصها تحت المجهر.
فحص نخاع العظام
يساعد هذا الاختبار في تحديد سبب انخفاض عدد الصفائح الدموية ، على الرغم من أن بعض أطباء الدم لا ينصحون بهذه الطريقة للأطفال المصابين بالتهاب LT.
في المرضى الذين يعانون من LT ، سيكون نخاع العظم طبيعيًا لأن انخفاض عدد الصفائح الدموية ناتج عن تدمير هذه الخلايا في مجرى الدم والطحال ، وليس بسبب تشوهات في نخاع العظام.
دراسات اخرى
يجب إجراء فحص الدم لفيروس نقص المناعة البشرية في المجموعات المعرضة للخطر ، خاصة بين المراهقين النشطين جنسياً. يجب إجراء اختبار مضاد الجلوبيولين المباشر إذا كان هناك فقر دم غير مبرر لاستبعاد متلازمة إيفانز (فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي ونقص الصفيحات).
علاج او معاملة
الهدف من رعاية مريض LT هو زيادة عدد الصفائح الدموية إلى مستوى آمن. لا يوجد علاج لـ TP ، ويمكن أن تحدث الانتكاسات بعد سنوات من العلاج الطبي أو الجراحي الناجح على ما يبدو.
علاج بالعقاقير
منشطات
استخدام الستيرويد هو الدعامة الأساسية لعلاج هذا الاضطراب. تساعد هذه المجموعة من الأدوية في قمع جهاز المناعة. يتم تحديد مسار الإعطاء والجرعة من خلال عدد الصفائح الدموية ووجود أي نزيف نشط. يمكن إعطاء الحقن في الوريد من ميثيل بريدنيزولون أو ديكساميثازون في حالات الطوارئ. بالنسبة للأشكال الأكثر اعتدالًا ، يمكن استخدام بريدنيزولون عن طريق الفم.
عندما يعود عدد الصفائح الدموية إلى طبيعته ، يتم تقليل جرعة الستيرويد تدريجياً. يعاني ما يقرب من 60٪ -90٪ من المرضى من انتكاسات أثناء تقليل الجرعة أو التوقف. لا ينصح باستخدام المنشطات على المدى الطويل لأنها قد تسبب آثارًا جانبية مختلفة.
مثبطات المناعة
أصبحت مثبطات المناعة مثل الآزاثيوبرين و mycophenolate mofetil أكثر شيوعًا بسبب فعاليتها في علاج LT. بالنسبة للأمراض المزمنة والمستمرة ، عندما يكون التسبب في المرض المناعي قد ثبت بالفعل ، يمكن استخدام عامل العلاج الكيميائي ، فينكريستين. ومع ذلك ، فإن الدواء يسبب آثارًا جانبية خطيرة وبالتالي يجب استخدامه بحذر فقط عند علاج TP. هذا مهم بشكل خاص للأطفال لأنهم أكثر عرضة للخطر.
المناعي
هذا دواء يحتوي على أجسام مضادة ناتجة عن دم الإنسان ، مما يعني أنه تم جمع الأجسام المضادة من متبرعين متعددين. من غير المعروف بالضبط كيف يعمل العامل في علاج LT ، ولكن يُعتقد أن الأجسام المضادة الإضافية تمنع خلايا الدم البيضاء من تكسير الصفائح الدموية. يعمل الدواء بسرعة كبيرة ، عادة في غضون أيام قليلة. لسوء الحظ ، لا يدوم التأثير طويلاً (بضعة أسابيع فقط). عادة ما يتم إعطاء الدواء قبل الجراحة ، أو إذا كان هناك نزيف كبير ويجب زيادة عدد الصفائح الدموية بشكل عاجل.
ريتوكسيماب
تم استخدام هذا الدواء في الأصل لعلاج السرطان ، ولكنه استخدم أيضًا في علاج TP منذ ما يقرب من 20 عامًا. على غرار الستيرويدات ، فهو يمنع الجهاز المناعي من تدمير الصفائح الدموية ، ولكن له آثار جانبية أقل من المنشطات. هذا جسم مضاد تم إنشاؤه صناعياً يؤثر على خلايا الدم البيضاء. لا يصنع من دم متبرع بشري. عادة ، يتحقق التأثير بعد أسابيع قليلة ، على الرغم من استجابة بعض الأشخاص للعلاج بعد عدة أشهر.
ناهضات مستقبلات الثرومبوبويتين Romiplostim و Eltrombopag
أصبح هذان الدواءان متاحين في السنوات القليلة الماضية. تم العثور على مستقبلات الثرومبوبويتين على سطح الخلايا التي تصنع الصفائح الدموية في نخاع العظام. تستخدم هذه الأدوية هذه المستقبلات لإخبار الخلية بتكوين المزيد من الصفائح الدموية. لا يمكن استخدام الأدوية إلا مع علاجات أخرى. يستخدم Romiplostim كحقن تحت الجلد ، عادة مرة واحدة في الأسبوع. يأتي عقار الترومبوباج في شكل حبوب يجب تناولها مرة واحدة يوميًا. المادة لا تمتصها الأمعاء بدون الكالسيوم ، لذلك من الضروري تناول الأطعمة التي تحتوي على نسبة عالية من الكالسيوم في غضون أربع ساعات قبل أو بعد تناول الدواء.
يجب أن يستمر العلاج حتى اختفاء المظاهر السريرية والمخبرية وقد يستغرق ذلك عدة سنوات. الأدوية لا تعالج المشكلة الأساسية ، فهي ببساطة تشجع الجسم على إنتاج المزيد من الصفائح الدموية لتحل محل تلك التي يتم تدميرها.
علاج هيليكوباكتر بيلوري
يعاني بعض الأطفال المصابين بمرض LT من عدوى في المعدة تسمى Helicobacter pylori. في بعض الأحيان ، يمكن للعلاج بالمضادات الحيوية ومضادات الحموضة لمدة أسبوعين علاج أو تحسين TP. لا تكون الزيادة في الصفائح الدموية بعد علاج العدوى دائمة دائمًا ، ولكن العلاج آمن نسبيًا وبالتالي قد يوصى به للأطفال.
دابسون
إنه مضاد للبكتيريا ، ولكن يمكن استخدامه أيضًا لعلاج LT. من غير المعروف بالضبط كيف يعمل الدواء ؛ يبدو أنه يقلل من عملية المناعة الذاتية ، والتي يمكن أن توقف جهاز المناعة عن مهاجمة الصفائح الدموية. يؤخذ على شكل حبوب مرة واحدة في اليوم وله عدة آثار جانبية.
حمض الترانيكساميك
يساعد هذا الدواء الجلطات الدموية على الاستمرار لفترة أطول أثناء تكوّنها. تكون الجلطات أكثر استقرارًا من المعتاد وأكثر استقرارًا. لا يعالج الدواء TP ، ولكنه قد يكون مفيدًا للنزيف عندما يكون عدد الصفائح الدموية منخفضًا. يؤخذ الجهاز اللوحي 3 أو 4 مرات في اليوم. هناك موانع.
لماذا لا يتم نقل الصفائح الدموية؟
الصفائح الدموية التي ينتجها نخاع العظام صحية. عددهم المنخفض يرجع إلى هجوم جهاز المناعة عليهم. إذا تلقى المريض صفائح دموية من متبرع ، فسيتم تدميرها بواسطة جهاز المناعة لديك. تعتبر عمليات نقل الصفائح الدموية مفيدة كعلاج طارئ إذا كان هناك نزيف حاد ، حيث أنها تساعد على تكوين جلطة ، ولكن هذه الطريقة ليست فعالة للوقاية طويلة المدى من النزيف.
جراحة
نظرًا لأن الصفائح الدموية يتم تدميرها في الغالب عندما تكون في الطحال ، فإن إزالتها (استئصال الطحال) يمكن أن تعالج الأمراض. يستخدم استئصال الطحال لعلاج LT لعقود ويوفر أفضل فرصة للشفاء. لكل ثلاثة أشخاص خضعوا لعملية جراحية ، لن يحتاج اثنان إلى مزيد من العلاج.
يؤدي استئصال الطحال إلى زيادة خطر الإصابة بالإنتان من عدوى بكتيرية مدى الحياة.
عند الأطفال ، يُقدَّر خطر الإصابة بالإنتان الجرثومي بعد استئصال الطحال بنسبة 1-2٪. يوصي العديد من أطباء الأطفال بتأجيل الجراحة حتى يبلغ الأطفال سن 5 سنوات.
إذا تم التخطيط لاستئصال الطحال ، فيجب إعطاء الطفل لقاح المستدمية النزلية 14 يومًا قبل الجراحة. كذلك ، يجب تطعيم الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن سنتين ضد المكورات العقدية الرئوية وعدوى المكورات السحائية.
حمية
يلعب النظام الغذائي دورًا في علاج TP. سيساعد تناول الأطعمة الصحيحة طفلك على الشعور بالتحسن والمزيد من النشاط.
تحتوي بعض العناصر الغذائية ، مثل فيتامين K والكالسيوم ، على مكونات طبيعية مهمة لتخثر الدم. فهي غنية بالخضروات الورقية الداكنة (السبانخ). يوجد الكثير من الكالسيوم في منتجات الألبان ، لكن الخبراء لا ينصحون بالاستخدام المفرط له ، لأن ذلك قد يؤدي إلى تفاقم أعراض أمراض المناعة الذاتية. تلعب مكملات فيتامين (د) أيضًا دورًا في تعزيز جهاز المناعة في LT.
نصائح تقديم الطعام هي كما يلي:
- كلما أمكن ، يوصى باستخدام المنتجات الطبيعية فقط ؛
- استبدال الدهون الحيوانية والاصطناعية بالدهون النباتية ؛
- من الضروري الحد من استهلاك اللحوم الحمراء ؛
- يجب تجنب الفواكه التي يحتمل أن تكون مضادة للصفيحات مثل التوت والطماطم والعنب.
توقعات
يضمن العلاج الصحيح احتمالية عالية للتهدئة. نادرًا ما تصبح فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال مزمنة مع الانتكاسات المتكررة. بشكل عام ، التشخيص جيد ، لكنه متغير ويعتمد على شدة الأعراض. قد يستجيب المرضى بشكل مختلف لنفس نظام العلاج.
توصيات للآباء
إذا كان الطفل يعاني من TP ، يحتاج الوالدان إلى تعلم أفضل السبل للوقاية من الإصابة والنزيف:
- بالنسبة للطفل الصغير ، اجعل البيئة آمنة قدر الإمكان. من الضروري حشو السرير بالمواد الناعمة والخوذات والملابس الواقية عندما يكون عدد الصفائح الدموية منخفضًا ؛
- يجب أن تكون الرياضات الاحتكاكية وركوب الدراجات واللعب الخشن محدودة ؛
- تجنب الأدوية التي تحتوي على الأسبرين لأنها يمكن أن تتداخل مع قدرة الجسم على التحكم في النزيف.
- حتى يتعافى الطفل من المرض ، لا ينبغي تطعيم الطفل ، خاصة تلك التي تحتوي على فيروسات حية موهنة. وتشمل هذه اللقاحات الحصبة والنكاف والحصبة الألمانية وشلل الأطفال. أيضا ، لا تحقن في العضلات.
خاتمة
على الرغم من عدم وجود سبب معروف لـ LT ولا يوجد علاج للمرض ، إلا أن التشخيص عادة ما يكون جيدًا.
عادة ، يتوقف الجسم عن إنتاج الأجسام المضادة التي تهاجم الصفائح الدموية ، ويختفي علم الأمراض من تلقاء نفسه.الهدف من العلاج هو الحفاظ على الصفائح الدموية للطفل في نطاق آمن حتى يصحح الجسم المشكلة.
بشكل عام ، تعتبر الوقاية من النزيف الخطير أهم مؤشر على الإنذار. إن توفير بيئة آمنة ، والرعاية الطبية في الوقت المناسب ، والرعاية الطبية المستمرة سيساعد طفلك على أن يعيش حياة طويلة وصحية.
