فالو تتراد عند الأطفال

إذا تم تشخيص الفتات بنوع من أمراض القلب ، فلا يمكن إلا أن يسبب ذلك مشاعر وقلق لدى الوالدين. خاصة إذا كان التشخيص يبدو غير مفهوم ومهددًا ، على سبيل المثال ، رباعي فالوت. ما علم الأمراض المخفي وراء هذا الاسم وهل هو خطير على الطفل؟

ما هذا

رباعية فالوت هي أحد أمراض القلب الخلقية ، وهي عبارة عن مزيج من أربعة تشوهات في نمو القلب في وقت واحد. لأول مرة وصف الطبيب الفرنسي فالو مثل هذه العيوب المعقدة ، وبالتالي يحمل المرض اسمه. يتضمن الرباعي مثل هذه الحالات الشاذة:

تضيق المنطقة التي يخرج من خلالها الدم البطين الأيمن. يمكن تمثيله بتضيق الصمامات ، وتضيق تحت الصمامات ، وكذلك تضيق الجذع الرئوي أو تضيق الشرايين الرئوية.
عيب شديد في الحاجز الفاصل بين البطينين. كقاعدة عامة ، إنه طويل ، أي يقع بالقرب من الشريان الأورطي. بسبب هذا الخلل ، ترتبط الأجزاء اليمنى من القلب مع اليسار ويختلط الدم.
نزوح الشريان الأورطي إلى الجانب الأيمن ، وهو ما يسمى dextraposition. بسبب هذا الوضع المتغير ، يمكن للسفينة أن تبتعد جزئيًا عن البطين الأيمن.
سماكة البطين الأيمن تسمى تضخم. يتطور نتيجة لصعوبة إخراج الدم من حجرة القلب هذه.

يتم تشخيص رباعية فالو في كل طفل عاشر بعيب خلقي في القلب. يحتل هذا المرض حوالي 50 ٪ من جميع العيوب مع إفراز الدم إلى اليسار.

الأسباب

رباعية فالو هي تشوه خلقي ، حيث تتشكل التشوهات التي لوحظت معها في الرحم. يرتبط ظهور مثل هذا المرض بانتهاك زرع القلب في الأسابيع الثمانية الأولى من نمو الجنين ، مما قد يثير:

عدوى مثل الحصبة الألمانية أو الحصبة.
الوراثة.
إشعاعات أيونية.
تناول الأدوية ، مثل الحبوب المنومة أو الأدوية الهرمونية.
استهلاك الكحول.
ظروف العمل الضارة.
تعاطي المخدرات.
مرض الكروموسومات.

الأعراض

المظهر السريري الرئيسي لرباعي فالو هو الازرقاق ، والذي بسببه يشار إلى هذا المرض باسم عيوب القلب "الزرقاء". يتأثر وقت حدوث مثل هذه الأعراض وشدتها بدرجة تضيق الشريان الرئوي. إذا ظهر الزرقة في الأيام الأولى من الحياة ، فإن هذا العيب صعب للغاية. في أغلب الأحيان ، يتطور الازرقاق ببطء بعمر ثلاثة أشهر إلى سنة ، وفي الحالات الخفيفة ، يلاحظ ظهوره في سن 6-10 سنوات.

يمكن أن يكون لون بشرة الطفل المصاب بتتراد فالو مختلفًا - أزرق باهت وأزرق داكن أو أزرق قرمزي. هناك أيضًا شكل أسيانيوتيك ، حيث يظل الجلد شاحبًا. لوحظ تغير اللون الأزرق لأول مرة على الشفاه ، ثم على الأغشية المخاطية وأطراف الأصابع. علاوة على ذلك ، يتحول وجه الطفل إلى اللون الأزرق ، وبعد ذلك ينتشر الزرقة إلى جلد جميع الأطراف والجذع. يزيد الظل مع نشاط الطفل.

من الأعراض المستمرة الأخرى لرباعي فالو ضيق التنفس. يتنفس الطفل بعمق وعدم انتظام ضربات القلب ، بينما معدل التنفس عمليا لا يزيد. لوحظ ضيق في التنفس في الفتات مع مثل هذا المرض عند الراحة ، ومع أي حمل ، حتى في الحد الأدنى ، فإنه يزداد بشكل حاد للغاية.

الأطفال الذين يعانون من هذا العيب يتخلفون تدريجياً في النمو البدني. يطورون بسرعة تغيرات في الأصابع ، والتي تسمى "نظارات المراقبة" (تغيير في شكل الأظافر) و "أعواد الطبل" (تغيير في شكل الكتائب).

مع وجود خلل شديد في الأطفال دون سن الثانية ، يتم تشخيص نوبات ضيق التنفس والزرقة ، مما يؤدي إلى حدوث نقص شديد في الأكسجة في الدماغ. خلال هذه الهجمات ، يفقد الأطفال وعيهم ، ويزداد خطر إصابتهم بالغيبوبة والموت. تتراوح مدة الهجوم من 10 ثوانٍ إلى عدة دقائق. بعد الهجوم ، يكون الطفل خاملًا وضعيفًا. في بعض الأحيان يتطور نقص التروية الدماغي أو الشلل النصفي.

المراحل

في الدورة السريرية لرباعي فالو ، يتم تمييز المراحل التالية:

المرحلة 1 - تدوم من الولادة حتى عمر 6 أشهر. بما أن الطفل يشعر بصحة جيدة ، فإن هذه المرحلة تسمى حالة الرفاهية النسبية. لا يلاحظ تأخر في النمو في هذا العمر.
المرحلة الثانية - تستمر من 6 أشهر إلى سنتين وتتميز بظهور نوبات ضيق في التنفس وزراق. خلال هذه المرحلة ، لوحظت المضاعفات الدماغية المتكررة والوفيات.
المرحلة 3 - تبدأ من عمر سنتين. تصبح النوبات أقل تواتراً وتختفي بسبب تطور الضمانات.

التشخيص

يبدأ فحص الطفل المشتبه في إصابته برباعي فالو بالفحص. غالبًا ما يتم تسطيح صدر هؤلاء الأطفال ، ولا يوجد سنام. عند الاستماع إلى قلب الفتات ، يقوم الطبيب بتشخيص نفخة خشنة في الانقباض الموجود على يسار القص. الطرق الإضافية لاكتشاف العيب هي:

الموجات فوق الصوتية للقلب. يتم تحديد العيوب التشريحية ، والتي يشار إليها باسم tetrad.
الأشعة السينية الصدر. ظل القلب في الصورة يشبه الحذاء أو الحذاء اللباد.
ECG. ينحرف محور القلب إلى اليمين ، وتظهر علامات زيادة القلب الأيمن واضطرابات التوصيل.
سبر القلب. تم الكشف عن زيادة الضغط في تجويف البطين الأيمن ، بالإضافة إلى انخفاض تشبع الدم الشرياني بالأكسجين.
الأبهر. تم الكشف عن نزوح السفينة ووجود الضمانات.

علاج او معاملة

عندما يتم الكشف عن رباعي فالو ، يظهر للطفل العلاج الجراحي فقط ، وهو:

الجراحة الملطفة. يتم إجراؤه في المرحلة الأولى للأطفال دون سن الثالثة للتخفيف من حالتهم وزيادة تدفق الدم إلى الرئتين. لهذا ، يمكن إنشاء مفاغرة أو يمكن تشريح وريقات الصمام.
عملية جذرية. يتم إجراؤه بعد 2-6 أشهر من الأول ، حيث يتم توصيل الطفل بتدفق الدم الاصطناعي وتبريد جسده. أثناء التدخل ، يتم التخلص من تضيق البطين الأيمن وخياطة رقعة في الحاجز بين البطينين.

في فترة ما بعد الجراحة ، يتم الاهتمام بتقوية عضلة القلب وتقليل الحمل على القلب. يوصف للطفل الجمباز العلاجي ونظام غذائي يتيح له التعافي بسرعة من العلاج الجراحي.

توقعات

إذا لم يتم علاج رباعية فالو الشديدة ، يموت 25٪ من الأطفال المصابين بهذا المرض قبل سن عام واحد. يعيش بقية الأطفال في المتوسط 12 عامًا وحوالي 5٪ فقط من المرضى الذين يعانون من هذا العيب يعيشون حتى 40 عامًا. السبب الأكثر شيوعًا للوفاة هو تلف الدماغ الناتج عن تكوين جلطة دموية أو خراج.

العلاج الجراحي في سن مبكرة فعال للغاية. الأطفال بعد الجراحة نشيطون ويتحملون النشاط البدني جيدًا. يجب أن يتم مراقبتها من قبل طبيب القلب ، وأي تلاعب جراحي وأسنان يتم إعطاء هؤلاء الأطفال مضادات حيوية لمنع ظهور التهاب الشغاف.