بالإضافة إلى أمراض الطفولة الشائعة ، هناك أيضًا تلك التي يتم تسجيلها عند الأطفال بشكل نادر جدًا. واحدة من هذه الأمراض اعتلال الكلية الخلقي... هذه الحالة أكثر شيوعًا بين أطباء الكلى أكثر من أطباء الأطفال.
ما هذا؟
اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هو حالة مرضية تؤدي إلى اختلال وظائف الكلى. مجمع الأعراض السريرية هذا ليس مرضًا منفصلاً على الإطلاق. يمكن أن تؤدي الأمراض المختلفة إلى تطور هذه الحالة غير المواتية والخطيرة عند الطفل.
إذا اكتشف الطبيب اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لدى الطفل ، فهذا يشير إلى وجود مجموعة كاملة من الاضطرابات في الأعضاء البولية والكلى.
وفقًا للإحصاءات ، فإن كل طفل ثالث لديه علامات سريرية على هذه الحالة. اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ليس تشخيصًا أو حتى جملة. عندما يتم القضاء على الأسباب التي ساهمت في تطويرها ، فإنها تختفي تمامًا. وهذا يتطلب التشخيص والعلاج المناسب للمرض الأساسي في الوقت المناسب.
عادة ، تظهر علامات اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بشكل مفاجئ عند الأطفال. عند فحص البول ، يحدد الأطباء التغيرات التي تطرأ عليه والتي تعتبر علامات سريرية لاضطرابات وظيفية في عمل الكلى. يمكن أن تتطور هذه الحالة المرضية في أعمار مختلفة. يؤدي المسار الطويل لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي إلى تطور المتلازمة الكلوية عند الطفل.
تتجلى هذه الحالة من خلال الوذمة المستمرة ، والتي تقع بشكل رئيسي على الوجه والجسم العلوي. تحدث المتلازمة الكلوية عادة في 13-16 من أصل 100000 طفل. هناك خصائص سكانية في الوقوع.
للقضاء على هذه الحالة المرضية ، يلزم تعيين علاج معقد ، والذي عادة ما يتم تجميعه بواسطة طبيب أمراض الكلى للأطفال.
الأسباب
اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي عند الأطفال هو ، أولاً وقبل كل شيء ، ضعف التمثيل الغذائي. تؤدي التغييرات المستمرة إلى ظهور بلورات الملح المختلفة في بول الطفل. يمكن أن تكون مختلفة في تكوينها. يتم تحديد هذا إلى حد كبير من خلال التركيب الكيميائي للحجارة.
أسباب متعددة تؤدي إلى تطور اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال. في بعض الحالات ، من الصعب تأسيسها. في كثير من الأحيان ، تتطور الحالة المرضية للكلى نتيجة لعدة عوامل سببية دفعة واحدة. تطور الاضطرابات الواضحة في عمل الكلى ناتج عن
- تسمم مختلف بالمواد الكيميائية.
- تسمم شديد من المنتجات الصناعية المختلفة ؛
- التغذية غير السليمة وغير العقلانية.
- العيوب التشريحية التي ظهرت مباشرة بعد ولادة الطفل.
يتحدث العلماء أيضًا عن وجود أشكال خلقية للمرض. في هذه الحالة ، لوحظ بالفعل حدوث تغيرات في وظائف الكلى خلال الأشهر الأولى بعد ولادة الطفل. يؤدي إلى هذا الشرط ، كقاعدة عامة ، مسار الحمل المعقد. إذا أصيبت الأم الحامل ، أثناء الحمل ، بتسمم حملي شديد أو تسمم في وقت لاحق ، فإن هذا يزيد بشكل كبير من خطر الاضطرابات الوظيفية في الأعضاء البولية لدى الطفل.
أيضًا ، تؤدي الظروف داخل الرحم ، التي يحدث فيها نقص الأكسجة الجنينية ، إلى الشكل الخلقي لاعتلال الكلية الخلقي. إذا حدث تجويع الأكسجين للأنسجة في المراحل المبكرة من الحمل ، فإن هذا يساهم في تعطيل تكوين الأعضاء. في هذه الحالة ، يكون وضع الكلى وتطورها داخل الرحم مضطربًا. بعد ذلك ، قد يصاب الطفل بأمراض مختلفة في المسالك البولية: التهاب كبيبات الكلى الحاد مع المتلازمة الكلوية والتهاب الحويضة والكلية وغيرها. يعد الشكل الكلوي من التهاب كبيبات الكلى عند الطفل الصغير مرضًا خطيرًا إلى حد ما يتطلب استشارة إلزامية مع طبيب أمراض الكلى وتعيين علاج خاص. في بعض الحالات ، يستمر العلاج مدى الحياة.
يتحدث العديد من الباحثين عن الاستعداد الوراثي. إذا كان لدى الوالدين أو الأقارب المقربين ميل إلى تحص بولي ، فغالبًا ما يكون للطفل تغييرات مميزة.
يمكن أن تتسبب بعض الطفرات الجينية أيضًا في تلف الكلى. مثل هذه الحالات نادرة.
يتم تسجيل البديل مجهول السبب لاعتلال الكلية الخلقي أيضًا في ممارسة طب الأطفال. تنشأ هذه الحالة السريرية عن طريق الاستبعاد. عادة ، لهذا ، يقوم الأطباء بإجراء تشخيص تفريقي موسع ، مع استبعاد جميع الأسباب البديلة المحتملة التي قد تسبب ضعف وظائف الكلى عند الطفل. يوجد اعتلال الكلية مجهول السبب عند الأطفال الصغار.
تصنيف
يعتمد أي اعتلال الكلية الاستقلابي على اضطرابات التمثيل الغذائي الواضحة. يتجلى ذلك من خلال الانحرافات في التركيب الكيميائي الطبيعي للبول وظهور بلورات الملح المختلفة. اعتمادًا على المواد المدرجة في تركيبتها ، يتم تمييز العديد من المتغيرات لهذه الحالة.
مع الأخذ في الاعتبار التركيب الكيميائي للبلورات ، يتم تمييز المتغيرات السريرية التالية:
- أوكسالاتوريا - حالة تظهر فيها كميات كبيرة من الأوكسالات في البول. هذه العملية المرضية ناتجة عن اضطرابات جهازية في استقلاب الكالسيوم في الجسم. يؤدي التكوين المفرط لحمض الأكساليك إلى ظهور بلورات (أكسالات) في البول. يمكن أن تكون هذه الحالة متفاوتة الخطورة. تظهر أصغر العلامات في بيلة أكسالات الصف الأول.
- أوراتوريا. يتميز بظهور بلورات اليورات في باقي البول. يمكن أن يكون هذا المرض أساسيًا وثانويًا. تعتبر متلازمة ليش نيهان السبب الوراثي الرئيسي لظهور عدد كبير من تراكمات البول في بول الأطفال. تعد الأنواع المختلفة من فقر الدم الانحلالي ، واحمرار الدم ، والورم النخاعي المتعدد ، والتهاب الحويضة والكلية من أكثر الأمراض شيوعًا التي تؤدي إلى اعتلال الكلية بخلل التمثيل الغذائي في الأطفال.
- بيلة فوسفاتية. يتميز بالظهور في التحليل العام للبول لعدد كبير من بلورات الفوسفات. غالبًا ما يحدث هذا الاضطراب المرضي بسبب أمراض معدية مختلفة تتطور في الكلى. تؤدي أمراض الجهاز العصبي المركزي ، بالإضافة إلى أمراض الغدد الجار درقية المختلفة ، إلى انتهاك استقلاب الفوسفور في جسم الطفل. هناك أيضًا أشكال جرعات من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي بالفوسفات الناجم عن الاستخدام المطول للأدوية المضادة للسرطان ومدرات البول الثيازيدية والساليسيلات والسيكلوسبورين أ.
- شكل سيستين. يحدث عند الأطفال الذين يعانون من انتهاك التمثيل الغذائي للسيستين. هذه المادة هي المنتج الأيضي الرئيسي للميثيونين. تبدأ بلورات السيستين الزائدة في الترسب في الأنابيب الكلوية ، والنسيج الخلالي للكلى ، والطحال والكبد ، والعقد الليمفاوية ، وخلايا الدم ، والحبل الشوكي. يمكن أن يتطور اعتلال الكلية الثانوي الناتج عن خلل التمثيل الغذائي للسيستين مع بعض أنواع التهاب الحويضة والكلية أو التهاب الكلية الخلالي الأنبوبي.
- مختلط. يتميز بظهور أنواع مختلفة من البلورات. يمكن أن يكون خلقيًا ومكتسبًا. تم العثور على أشكال ثانوية من اعتلال الكلية المختلط خلل التمثيل الغذائي في مختلف الأمراض المزمنة في الكلى والمسالك البولية. يتم تسجيله في الأطفال من أي عمر.
الأعراض
العديد من أشكال اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي لا تظهر عليها أعراض. قد لا يزعج الطفل أي شيء. لا يتغير سلوك ورفاهية الطفل بأي شكل من الأشكال. يتم الكشف عن الاضطرابات المرضية في الكلى ، كقاعدة عامة ، أثناء إجراء اختبار البول العام. تشير البلورات المختلفة التي ظهرت فيه إلى أن الطفل يعاني من مشاكل في عمليات التمثيل الغذائي.
في بعض الحالات ، يحدث اعتلال الكلية مع ظهور العديد من العلامات غير المواتية. هم عادة نظامية. لذلك ، فإن الأطفال الذين يعانون من أكسالات البول الخلقي لديهم أيضًا علامات اعتلال المفاصل ، والنقرس ، وداء الفقار ، وتحص بولي ، وداء السكري. هذه هي الحالات المرضية مجتمعة. تنشأ نتيجة اضطراب أولي في التمثيل الغذائي في الجسم على مستويات مختلفة.
لوحظت اضطرابات التمثيل الغذائي في جميع المتغيرات السريرية لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي.
غالبًا ما يعاني الأطفال الذين يعانون من اضطرابات التمثيل الغذائي في الكلى من السمنة وأمراض الحساسية وانخفاض ضغط الدم. لديهم صعوبة في التبول وقد يعانون من إحساس خفيف بالحرقان أو الألم عند التبول. أعراض اعتلال الكلية بخلل التمثيل الغذائي ليست محددة للغاية وتعتمد إلى حد كبير على المرض الأساسي.
التشخيص
يعد العثور على اعتلال الكلية بمفردك في المنزل مهمة صعبة إلى حد ما وأحيانًا مستحيلة. في بعض الحالات ، يمكن العثور على البلورات عند تصريف البول من الإناء. يصبح غائما إلى حد ما وله راسب أبيض واضح. لون البول الطبيعي أصفر قش وواضح إلى حد ما. يجب أن ينبه ظهور التعكر أو الرواسب الوالدين بالضرورة ويحفزهم على طلب المشورة الطبية.
في تحديد تشخيص اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ، يشارك بالضرورة طبيب المسالك البولية للأطفال أو أخصائي أمراض الكلى. هؤلاء المتخصصون لديهم المعرفة اللازمة ، والأهم من ذلك ، الخبرة في علاج مثل هذه الحالات المرضية عند الأطفال. بعد الفحص والفحص السريري ، سيوصون بالعديد من الاختبارات الإضافية للمساعدة في توضيح التشخيص.
يتضمن التشخيص الأساسي لاعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي إجراء فحص دم عام إلزامي. يسمح لك هذا الاختبار المخبري البسيط والميسور التكلفة بتحديد بلورات الملح المختلفة في بقايا المسالك البولية ، وتحديد كثافة وثقل البول النوعي ، والتعرف على البروتين. يثبت عدد الكريات البيض وكريات الدم الحمراء في هذا التحليل وجود أي أمراض في الكلى والمسالك البولية في الطفل ، مما قد يؤدي إلى تطوير اعتلال الكلية الأيضي. يلجأ الأطباء في عدد من الحالات التشخيصية الصعبة إلى وصف اختبارات بول أكثر تحديدًا. يساعد تحليل البول وفقًا لـ Nechiporenko على تحديد بعض الأشكال الكامنة من التهاب الحويضة والكلية والتهاب كبيبات الكلى ، والتي غالبًا ما تؤدي إلى تطور اضطرابات التمثيل الغذائي في الكلى عند الأطفال.
إذا كان سبب مرض الكلى هو عدوى بكتيرية ، فسيكون من المناسب إجراء دراسة جرثومية للبول مع تحديد الحساسية للمضادات الحيوية.
عادة ، يتم إجراء هذا التحليل في غضون أسبوع ويعطي وصفًا دقيقًا لماهية البكتيريا المسببة للأمراض في البول. يمنح هذا الاختبار الأطباء المزيد من الفرص لوصف العلاج المناسب والصحيح.
لتحديد حصوات الكلى ، وكذلك لتحديد الأمراض الهيكلية المختلفة ، يتم إجراء الفحص بالموجات فوق الصوتية باستخدام خرائط دوبلر. كل مرض يصيب المسالك البولية له أعراض صدى خاصة به. بمساعدة الفحص عالي الدقة ، من الممكن تحديد أمراض الكلى المختلفة حتى في المراحل المبكرة جدًا. الطريقة آمنة ويمكن استخدامها حتى في أصغر المرضى.
بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا ، في بعض الحالات ، يتم استخدام نظرة عامة على الجهاز البولي. بمساعدة إدخال تباين خاص ، يتم تقييم عمل الكلى ، وتحديد الاضطرابات الوظيفية المرتبطة بأمراض إفراز المسالك البولية. الصورة التي تصور نتيجة مسح المسالك البولية تعطي المتخصصين صورة كاملة عن الأمراض الموجودة في الكلى والمسالك البولية.
علاج او معاملة
علاج اعتلال الكلية الخلقي فردي لكل طفل. يحدد تنوع المتغيرات السريرية للمرض استخدام تكتيكات مختلفة للتخلص من النتائج السلبية لضعف التمثيل الغذائي. يبقى اختيار العلاج مع طبيب المسالك البولية للأطفال أو أخصائي أمراض الكلى.
يحدد الطبيب مدة العلاج وشدته بناءً على الخصائص الفسيولوجية للطفل ووجود الأمراض المزمنة المصاحبة.
لعلاج ضعف التمثيل الغذائي في الكلى تستخدم:
- حمية. يجب أن تكون تغذية الأطفال عالية في السعرات الحرارية وأن تلبي المعايير العمرية لجميع العناصر الغذائية الضرورية. يتم استبعاد جميع مرق اللحم الغنية والقوية ، والتي تحتوي على عدد غير قليل من المستخلصات المختلفة ، من قائمة الأطفال. مع الميل إلى تكوين الأوكسالات ، يجب أن يكون استخدام التوت البري ، والتوت البري ، والحميض ، والبنجر ، والجزر ، والأعشاب الطازجة محدودًا في النظام الغذائي. كما تخضع حلويات الحلويات التي تحتوي على حبوب الكاكاو للقيود.
- رعاية. إذا كان اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي من أصل ثانوي وساهم نوع من أمراض الكلى في ظهوره لدى الطفل ، فيجب عليك مراقبة صحة الطفل بعناية. عندما تظهر العلامات الأولى لتفاقم الأمراض المزمنة في المسالك البولية ، فمن الضروري إظهار الطفل للطبيب. يجب أن يبقى الطفل في المنزل طوال فترة المرض الحادة. يجب إبقاء الأطفال الذين يعانون من ارتفاع في درجة حرارة الجسم في السرير.
- العلاج الدوائي. وهو يتألف من تعيين الأدوية لعلاج المرض الأساسي وعلاج أعراض الاضطرابات الأيضية المختلفة. لتحسين وظائف الكلى في مرحلة الطفولة ، يتم استخدام العديد من العوامل المضادة للأكسدة ومجمعات الفيتامينات. في حالة الاضطرابات البولية ، يتم وصف الأدوية المدرة للبول (مدرات البول).
يتم مناقشة المدة والتكرار ، وكذلك جرعة الأدوية بشكل فردي مع الطبيب المعالج.
- العلاج بالنباتات. تم استخدامه بنجاح لتطبيع التركيب الكيميائي للبول عند الأطفال لسنوات عديدة. لقد لوحظ منذ فترة طويلة أن بعض الأعشاب الطبية لها تأثير مطهر للبول وتطبيع وظائف الكلى. يمكن استخدامها كشاي أو إضافتها إلى الطعام.
- نظام الشرب الكافي. حتى لا تتجمد البلورات في الكلى ولا يحدث تحص بولي ، يجب أن تستهلك كمية كافية من الماء يوميًا. في المتوسط ، يجب أن يشرب الطالب ما لا يقل عن 1-1.5 لتر من السائل. يضمن دخول الماء إلى الجسم وظائف الكلى الطبيعية ويقلل من خطر الإصابة باعتلال الكلية الخلقي.
لمزيد من المعلومات حول اعتلال الكلية ، راجع العدد التالي من النشرة الطبية.
