ملامح تليف الكبد عند الأطفال وطرق التشخيص

كيف لا تضيع الوقت وماذا تفعل إذا تم تشخيص المرض؟

الكبد هو أكبر عضو داخلي في جسم الإنسان. وهي تقع تحت القفص الصدري على اليمين. هذا العضو الحيوي له العديد من الوظائف التي تدعم الصحة العامة. في الواقع ، هذا العضو مهم جدًا بحيث لا يمكن للشخص أن يعيش إلا ليوم أو يومين إذا توقف عن العمل. لسوء الحظ ، هناك العديد من الأمراض التي يمكن أن تؤثر على عمل الكبد.

تليف الكبد هو مرض منتشر يحدث فيه تراكم مفرط للنسيج الندبي ، والذي يظهر نتيجة الالتهاب المستمر وموت خلايا الأعضاء السليمة. يحدث عندما يحاول الكبد إصلاح الخلايا التالفة واستبدالها. التليف هو المرحلة الأولى من تندب الأعضاء. في وقت لاحق ، يحدث تليف الكبد إذا كان معظم الكبد مغطى بنسيج ندبي.

تحل الأنسجة الليفية الخشنة محل خلايا الكبد ، لكنها لا تؤدي أي وظيفة مفيدة. يمكن أن يعطل تدفق الدم بداخله ، مما يحد من وصول الدم إلى خلايا العضو.

يؤدي نقص تدفق الدم إلى موت خلايا الكبد ، مما يؤدي إلى "تأثير الدومينو" عندما يكون هناك نمو تدريجي للنسيج الندبي. بالإضافة إلى ذلك ، يؤدي عدم وجود أماكن متاحة لتدفق الدم إلى زيادة الضغط في الوريد الذي ينقل الدم من الأمعاء إلى الكبد (الوريد البابي) ، وهي حالة تسمى ارتفاع ضغط الدم البابي.

الأسباب

يتطور تليف الكبد بعد التهاب أو إصابة أحد الأعضاء. تعمل خلاياه على شفاء الجروح. خلال هذا الشفاء ، تتراكم كميات كبيرة من البروتينات والكولاجين والبروتين السكري في الكبد. نتيجة لذلك ، بعد أحداث التجديد المتعددة ، لم تعد خلايا الكبد (خلايا الكبد) قادرة على التجدد. تشكل البروتينات الزائدة نسيجًا ندبيًا.

تشمل أمراض الكبد التي يمكن أن تسبب التليف ما يلي:

التهاب الكبد المناعي الذاتي.
انسداد القناة الصفراوية.
الحديد الزائد؛
التهاب الكبد B و C ؛
مرض الكبد الدهني غير الكحولي (السبب الأكثر شيوعًا)
أمراض الكبد الكحولية.

يتم تشخيص إصابة الأطفال بالتليف الكبدي الخلقي (CFT). هذا المرض موجود منذ الولادة.

يتسم التليف الكبدي الخلقي بخلل في القنوات الصفراوية والأوعية الدموية في نظام العضو البابي. تحمل القنوات الصفراوية الصفراء (السائل الذي يساعد على هضم الدهون) من الكبد إلى المرارة والأمعاء الدقيقة. نظام بوابة الكبد عبارة عن شبكة متفرعة من الأوردة (الأوردة البابية) التي تنقل الدم من الجهاز الهضمي إلى الكبد.

في هذا الاضطراب ، يحدث أيضًا فرط نمو النسيج الندبي (التليف) في المسالك البابية. الممرات المدخلية هي هياكل في الكبد تربط الأوعية التي يتدفق من خلالها الدم واللمف والصفراء. يمكن أن يؤدي التليف في قنوات البوابة إلى تقييد الحركة الطبيعية للسوائل في هذه الأوعية.

يؤدي تضيق الأوردة البابية بسبب عيب وتليف في القناة البابية إلى زيادة الضغط في نظام البوابة. يؤدي ارتفاع ضغط الدم البابي إلى تعطيل تدفق الدم من الجهاز الهضمي ، مما يؤدي إلى زيادة الضغط في أوردة المريء والمعدة والأمعاء. يمكن أن تمتد هذه الأوردة وترقق جدرانها ، مما يؤدي إلى خطر حدوث نزيف مرضي.

يعاني الأشخاص المصابون بالـ HFT من تضخم الكبد والطحال (تضخم الكبد والطحال). يتكون الكبد أيضًا بشكل غير طبيعي. يتعرض الأشخاص المصابون لخطر متزايد للإصابة بالتهاب القنوات الصفراوية (التهاب الأقنية الصفراوية) ، وتراكم الرواسب الصلبة في المرارة أو القنوات الصفراوية ، وسرطان الكبد أو المرارة.

يمكن أن يحدث WFT بشكل مستقل وفي هذه الحالة يطلق عليه تليف الكبد الخلقي المعزول. في أغلب الأحيان ، يرجع المرض إلى إحدى سمات المتلازمات الوراثية التي تؤثر أيضًا على الكلى.

قد لا يكون للمتلازمات المختلفة التي تشمل تليف الكبد الخلقي نفس أنماط الوراثة. يتم توريث معظم هذه الاضطرابات بطريقة وراثية متنحية ، مما يعني أن كلا نسختي الجين المرتبط في كل خلية بها طفرات. لدى والدي الطفل المصاب بحالة جسمية متنحية نسخة واحدة من الجين المتحور ، لكنهم عادة لا يظهرون أعراض الحالة. يمكن وراثة المتلازمات النادرة المرتبطة بـ HFT في نمط متنحي مرتبط بـ X ، حيث يكون الجين المرتبط بالمتلازمة موجودًا على كروموسوم X ، وهو أحد الكروموسومات الجنسية.

في تليف الكبد الخلقي المعزول ، يكون نمط الوراثة غير معروف.

الأعراض

تختلف شدة علامات التليف الكبدي الخلقي تبعًا للطيف والشدة. عادة ما يصاب المرضى بأعراض غير محددة ، مما يجعل التشخيص الأولي صعبًا. يمكن أن يختلف سن البدء من الطفولة المبكرة إلى العقد الخامس من العمر. ومع ذلك ، يتم تشخيص معظم الحالات خلال فترة المراهقة والمراهقة المبكرة.

لدى WFTU 4 أشكال:

مع ارتفاع ضغط الدم البابي
مع التهاب الأقنية الصفراوية.
مختلط؛
كامن.

يعتبر نزيف المريء شائعًا عند مرضى ارتفاع ضغط الدم البابي. يعاني الأشخاص المصابون بالتهاب الأقنية الصفراوية من ركود صفراوي مميز (انخفاض تدفق الصفراء إلى الاثني عشر) والتهاب الأقنية الصفراوية المتكرر.

يتم تشخيص HFT الكامن في سن أكبر أو يتم اكتشافه بالصدفة.

يظهر معظم المرضى في البداية أعراض ارتفاع ضغط الدم البابي. وتشمل هذه القيء الدموي (قيء الدم) والميلينا (البراز الداكن اللزج الذي يحتوي على دم غير مهضوم بشكل كامل).

عندما يهيمن تلف الكبد على المظاهر السريرية للمرض ، قد يكون الطفل المصاب بدون أعراض لعدة سنوات قبل أن تظهر علامات تلف الأعضاء كنتيجة لارتفاع ضغط الدم البابي مع نوبات متكررة من نزيف الجهاز الهضمي متفاوتة الشدة

في حالات نادرة ، قد يعاني المرضى من آلام في البطن موضعية في الربع العلوي الأيمن من البطن.

تضخم الكبد (تضخم الكبد) موجود في جميع المرضى تقريبًا الذين يعانون من تورط الفص الأيسر.

غالبًا ما يتم العثور على تضخم الكلية (تضخم الكلى) أثناء تقييم مرضى HAP.

التشخيص

البحوث المخبرية

اختبار وظائف الكبد

عادة ما تكون مستويات إنزيمات الكبد ضمن نطاق التحكم عندما لا يكون التليف معقدًا بسبب ارتفاع ضغط الدم البابي أو التهاب الأقنية الصفراوية.

يمكن زيادة مستويات الدم من الفوسفاتيز القلوي و جاما جلوتاميل ترانسبيبتيداز.

في وجود التهاب الأقنية الصفراوية ، قد تزداد مستويات البيليروبين ، ألانين أمينوترانسفيراز (ALT) ، الأسبارتات أمينوترانسفيراز (AST) ، الكريات البيض ، ومعدل ترسيب كرات الدم الحمراء (ESR).

اختبار وظائف الكلى

يوجد الخلل الكلوي في حوالي 20٪ من المرضى.

في حالة وجود الفشل الكلوي ، تزداد مستويات اليوريا والكرياتينين في الدم وينخفض تصفية الكرياتينين.

طرق البحث الآلي

إجراء الموجات فوق الصوتية

تساعد هذه الدراسة في تأكيد التشخيص ، وتكشف عن علامات صورة غير متجانسة لتولد صدى كبدي شديد ، وارتفاع ضغط الدم البابي ، وتضخم الطحال. إنها طريقة الخط الأول المستخدمة في عملية التشخيص نظرًا لقدرتها على اكتشاف التشوهات الكلوية والكبدية في حالة عدم وجود إشعاع.

يجب أن يشمل الفحص بالموجات فوق الصوتية دراسة دوبلر لتقييم سالكية الأوعية الدموية لنظام البوابة.

تضخم الكلية وزيادة صدى الصوت مع التغيرات متعددة الكيسات يؤكد وجود HFT.

الاشعة المقطعية

تستخدم لمزيد من تقييم تلف الكبد والكلى في HFT.

يمكن أن تظهر فحوصات التصوير المقطعي المحوسب (CT) شكل وحجم غير طبيعي للكبد. قد تظهر أيضًا سماكة المسالك المحيطة بالباب ، والدوالي ، وتضخم الطحال. في المرضى الذين يعانون من القصور الكلوي ، لا يتم حقن أي وسيط تباين ، مما يحد من الدراسة.

التصوير بالرنين المغناطيسي

يكشف التصوير بالرنين المغناطيسي عن ارتفاع ضغط الدم البابي والتليف المحيط بالباب ، وقد يساعد في التخطيط قبل الجراحة للأطفال المصابين بالتهاب الأقنية الصفراوية PAP.

لا يُظهر الفحص بالموجات فوق الصوتية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو التصوير المقطعي المحوسب وجود أنسجة ندبة في الكبد ، ولكنها قد تظهر مشاكل أخرى.

تنظير الجهاز الهضمي العلوي

غالبًا ما تكون هذه الدراسة مطلوبة للتقييم الشامل لمرضى HAP ، خاصةً في وجود فقر الدم و / أو تاريخ من القيء الدموي أو الميلنا. التنظير الداخلي مفيد لتأكيد أو استبعاد وجود الدوالي أو التآكل أو التقرح.

خزعة الكبد

تقليديا ، يعتبر الأطباء أن خزعة الكبد هي المعيار الذهبي لاختبار تليف الكبد. هذا إجراء جراحي حيث يأخذ الطبيب عينة من أنسجة العضو. ثم يتم فحصه بحثًا عن ندوب.

علاج او معاملة

يشمل العلاج الوقاية من النزيف المعدي المعوي والتهاب الأقنية الصفراوية الحاد. يتم إجراء العلاج المصلب بالمنظار لأوردة المريء مع نزيف طفيف نادر.

يوصى بتطعيم المجازة الوريدية عندما يكون ارتفاع ضغط الدم البابي شديدًا. غالبًا ما يتم توصيل الوريد الأجوف والطين الأجوف السفلي والطحال والكلية. يتم إجراء هذه التدخلات الجراحية في حالة حدوث نوبات نزيف حاد من أجل منع الانتكاس.

تتمثل تدابير الوقاية من تفاقم التهاب الأقنية الصفراوية في حالة الإصابة بمرض الحمى الصفراوية في التغذية المنتظمة الكاملة والتشخيص المبكر وعلاج أي أمراض معدية معوية.

في حالة تكون حصوات كبيرة في القناة الصفراوية ، يتم إزالتها جراحيًا.

لا يوجد علاج دوائي محدد متاح لتليف الكبد الخلقي. عادة ما يكون الطفل مستقرًا إذا كانت مستويات إنزيمات الكبد ضمن نطاق التحكم.

يركز العلاج الدوائي عادة على علاج المضاعفات مثل التهاب الأقنية الصفراوية المتكرر أو الإنتان أو الفشل الكلوي.

خاتمة

يتم تحديد تشخيص مرض WFT من خلال شكل المرض والعلاج الذي يتم إجراؤه. يمكن أن يكون ارتفاع ضغط الدم البابي كامنًا أو مصحوبًا بأعراض قليلة لفترة طويلة من الزمن. إذا تم إجراء تطعيم المجازة الوريدية مبكرًا ، فستكون النتيجة مواتية. HFT مع التهاب الأقنية الصفراوية لديه تشخيص أقل إيجابية. في كثير من الأحيان ، يصاب الأطفال المصابون بأمراض معدية في القناة الصفراوية ، والتي تميل إلى الانتكاس ويصعب علاجها.