الفقاع عند الأطفال والرضع وحديثي الولادة

هناك أمراض لا يمكن حتى للأطباء ذوي الخبرة أن يخبروا عنها كثيرًا ، نظرًا لأن الطبيعة الحقيقية لحدوثها ليست مفهومة تمامًا ، فلا يزال يتعين على العلماء فهم ما يحدث بالفعل للطفل. ينتمي الفقاع أيضًا إلى مثل هذه الأمراض. بالطبع ، هذا مرض خطير للغاية ، لكن يجب على والدي الطفل ألا يأخذوا مثل هذا التشخيص كحكم. ليس كل الفقاع مميتًا. سنخبرك المزيد عن هذا المرض وكيفية التعامل معه في هذا المقال.

ما هذا؟

الفقاع مرض نادر وخطير. لأنه يقوم على آليات غير مفهومة هجوم المناعة الذاتية على الجلد. تحت تأثير بعض العوامل التي لم تتضح بعد للعلم ، يبدأ الجهاز المناعي في تطوير أجسام مضادة للمواد التي تضمن سلامة الجلد. هم في الواقع "لصق" الخلايا الظهارية معا. إذا تحللت هذه "المواد اللاصقة" ، تظهر تقرحات على الجلد والأغشية المخاطية ، والتي تصاب بانتظام بالبكتيريا مثل المكورات العقدية أو المكورات العنقودية الذهبية.

الاسم الأكثر رسمية للمرض هو الفقاع. حتى منتصف القرن العشرين ، كان يُطلق على الفقاع أي مرض تظهر فيه فقاعات أو بثور على الجلد. ومع ذلك ، فقد تمت صياغة السمات المميزة الرئيسية للفقاع - التواجد في الدم لتلك الأجسام المضادة المدمرة للغاية. وتنقسم الأمراض المرتبطة بظهور البثور الآن إلى الفقاع الحقيقي - الفقاع والفقاع الآخر ، والذي تم الحفاظ على هذا الاسم بشكل أساسي بين الناس فقط وبعيدًا عن العادة.

يمكن أن يؤثر الفقاع على الأشخاص من أي عمر وجنس. إنه أكثر خطورة على الأطفال ، الذين لا تتشكل لديهم مناعة محلية عمليًا. ولكن حتى بالنسبة للأطفال الأكبر سنًا ، يمثل المرض تهديدًا حقيقيًا. أولاً ، يكون الفقاع عرضة للتطور. ثانيًا ، يفقد الطفل المصاب بآفات جلدية واسعة السوائل والبروتينات بسرعة. ثالثًا ، خطر الإصابة بالعدوى مرتفع للغاية ، ويمكن أن تؤدي البكتيريا والفطريات إلى تعفن الدم.

لم يحسب أطباء الأطفال حتى الآن عدد الأطفال الذين يصابون بالفقاع سنويًا ، ولكن هذا الرقم عند البالغين يبلغ مستوى حالتين جديدتين من المرض لكل مليون نسمة سنويًا. يكون المرض أكثر خطورة في البلدان والمناطق ذات المناخ الحار.

أنواع

يمكن أن يكون الفقاع الحقيقي (الفقاع):

عادي (مبتذل) ؛
نباتي.
المورقة.
حمامي.
الزهمي.

الشكل المبتذل للمرض هو الأكثر شيوعًا. تظهر حويصلات مملوءة بسائل مصلي على الجلد ، وهو سليم بصريًا ، غير مضطرب. تنفجر بسهولة وتشفى بسرعة. في أغلب الأحيان ، تظهر البثور الأولى في الفم ، على الغشاء المخاطي للشفتين ، في منطقة المثلث الأنفي.

هؤلاء تظهر الفقاعات ، التي قد تبدو غير ضارة في البداية ، بشكل أكثر انتشارًا بمرور الوقت، تنتشر في جميع أنحاء الجسم ، بعد أن تنفجر ، تبقى الأكزيما الوردية. إذا لم يبدأ الطفل في تلقي العلاج المناسب في غضون ستة أشهر أو عامين ، فمن الممكن أن تكون النتيجة مميتة. يبدأ الشكل الخضري للمرض ، مثل الشكل العادي ، بظهور بثور مفردة متناثرة. ومع ذلك ، بعد انفجارها ، لا تبقى الأكزيما الوردية على جلد الطفل ، ولكن الأورام الحليمية الرمادية (نباتات) ، والتي تكون عرضة للنمو الزائد.

سمي الشكل الشبيه بالأوراق من المرض بسبب ظهور القشور التي تتشكل بعد أن تبدأ البثور المميزة في الانفجار. خصوصية المرض هو أنه يتطور بسرعة ، ولا يوجد حديث عن أي شهور من التقدم البطيء ، كما هو الحال في الفقاع العادي. تتكون القشور كبيرة الحجم وتتقشر إلى قطع كبيرة مثل الأوراق. غالبًا ما ينضم الفقاع الحمامي إلى هذا الشكل. بشكل عام ، لا يميز الأطباء كثيرًا بينهم ، لأن المظاهر والإسقاطات متشابهة.

يبدأ الشكل الدهني للمرض من فروة الرأس ، من الوجه. تتحول الفقاعات الصغيرة بسرعة إلى قشرة صفراء (كما هو الحال مع الزهم ، ومن هنا اسم النموذج). يتطور المرض ببطء تبدأ البثور في الظهور تدريجياً على الظهر والبطن والأطراف. عندما يتم إزالة القشرة المصفرة والبنية ، تتعرض الأكزيما البكاء.

هناك أشكال أخرى من الفقاع أكثر شيوعًا. ومع ذلك ، بعد توضيح تشخيص الفقاع ، "تسربوا" من التصنيف العام. لكن طالما يطلق عليهم الفقاع ، فلا يمكن تجاهلهم. انها:

الفقاع المعدي الفيروسي.
الفقاع الخلقي الزهري.

يحدث الفقاع الفيروسي ، والذي يسمى أيضًا معديًا ، بسبب بعض مسببات الأمراض - فيروس كوكساكي (نوع فرعي محدد تمامًا) ، بالإضافة إلى 71 نوعًا فرعيًا من الفيروسات المعوية. يمكن أن ينتشر مرض الفيروس المعوي على نطاق واسع ويصبح وباءً. في الأطفال ، يظهر الشكل الفيروسي للمرض بشكل رئيسي على القدمين والنخيل ، على الرغم من عدم استبعاد ظهور الفقاعات على الأعضاء التناسلية وعلى الكاهن.

الفقاع الزهري هو مظهر خارجي لعدوى داخل الرحم بمرض الزهري. قد يتقرح الأطفال المصابون بمرض الزهري الخلقي بمحتويات مصلية بعد أيام قليلة من الولادة. في هذه الحالة ، ستفتح البثور بسرعة كبيرة ، تاركة أكزيما وردية تبكي. بالنسبة للشكلين الأخيرين ، يستخدم الأطباء غالبًا مفهوم "الأعراض" لأن كلا الحالتين هما فقط أعراض مرض أساسي مختلف.

هذا يسهل إلى حد كبير مهمة الطبيب المعالج ، الذي سيتولى أولاً علاج المرض الأساسي. مع الفقاع الحقيقي ، هذا هو بالضبط ما هو صعب ، لأن السبب الحقيقي غالبًا ما يظل غير معروف.

أكثر العلامات السريرية لفتًا للنظر هو الفقاع المظلي ، الذي ينتمي إلى الحقيقة. في 60٪ من الحالات ، يصاحب المرض أمراض خطيرة مثل اللوكيميا والأورام اللمفاوية. أحيانًا يشير ظهور مظاهر جلدية مميزة إلى ظهور تكوين خبيث ويسبقه.

الأسباب

كما ذكرنا سابقًا ، يتزامن ظهور المرض مع عملية إنتاج الأجسام المضادة المناعية الذاتية العدوانية لبروتينات ديسموجلين. هذه البروتينات هي القاعدة "اللاصقة" التي تضمن اتصال خلايا البشرة ببعضها البعض. يتم تدمير البروتينات ، وتتأثر سلامة الجلد. وتتسبب البكتيريا الموجودة في الزائدة في الجلد المتقشر في ظهور الفقاعات.

ما هي العوامل التي يمكن أن تؤدي إلى مثل هذه العملية المرضية لا تزال غير واضحة للطب. لا يزال السبب الرئيسي يعتبر عاملاً وراثيًا ، وهو الاستعداد لحدوث مثل هذه العملية المناعية الذاتية. أيضًا ، تعتبر الاضطرابات في الجهاز العصبي المركزي على محمل الجد كعوامل محتملة تؤدي إلى ظهور الفقاع. يمكن للعدوى أو الفيروس أو غيره من مسببات الأمراض أن تثير نظريًا ظهور المرض ، ولكن ما هو نوع الفيروس الذي يمكن أن يكون عليه العلم حتى الآن. هناك علاقة معينة بين الإصابة بالفقاع والعدوى بالبكتيريا الداخلية.

في الإرشادات السريرية لوزارة الصحة الروسية لعام 2016 ، تمت الإشارة إلى العوامل التالية كعوامل استفزازية محتملة لاستجابة مناعية غير كافية:

تناول أدوية مجموعة الثيول (بنسيلامين ، كابتوبريل ، مضادات حيوية من مجموعة السيفالوسبورين ، مناعة) ؛
الحروق؛
فيروسات الهربس من النوع 1 و 2 و 8 ؛
الاتصال الجسدي مع مبيدات الآفات ؛
ضغوط شديدة يعاني منها الطفل.

يبدو البيان الرسمي لوزارة الصحة أيضًا غير معتاد تمامًا أن بعض الأطعمة الغنية بالتانين (الكراث والمانجو والتوت وإكليل الجبل والفانيلين والكرز والزنجبيل والشاي وحتى الثوم الأكثر شيوعًا) يمكن أن تسبب أيضًا الفقاع.

ليس من الممكن دائمًا تحديد السبب الحقيقي للمرض. تم تأكيد حقيقة وجود الأجسام المضادة العدوانية في الجسم معمليًا ، ولكن من النادر جدًا تحديد سبب ظهورها.

الأعراض

قد لا يسبب الفقاع في المراحل المبكرة أي قلق. يشعر الطفل بصحة جيدة وبغض النظر عن بضع بثور صغيرة على الجلد ، لا توجد تغييرات. يتطور تدهور الحالة بشكل ثابت وتدريجي مع زيادة مساحة الجلد المصاب.

تتميز الفقاعات بما يسمى الخمول ، فهي تفتح بسهولة تامة ، ويبدو أن الجلد فوق محتويات السائل يتدلى قليلاً. غالبًا ما تكون الطفح الجلدي الأول المصابة بالفقاع موضعية في منطقة تجويف الفم - على الأغشية المخاطية أو حول الشفاه. البثور مؤلمة جدا.

بعد فتح البثور ، تتشكل قشور كثيفة أو أكزيما رطبة لا تلتئم لفترة طويلة في مكانها. تنمو منطقة الآفة ، مع التعلق بالعدوى البكتيرية ، والتقيحات الموضعية ، تظهر بؤر التهابية ، وبعد ذلك يبقى التآكل والأكزيما بحجم أكبر. يتميز هذا المرض بغياب النسيج الظهاري بعد انفجار المثانة. تدريجيا ، يتوسع التآكل ، يندمج مع بعضها البعض.

تظهر علامات المرض بجميع أشكاله دون استثناء على شكل موجات. وإذا لم تنتبه لهم في الوقت المناسب ، ستضاف إلى الأعراض التسمم والصداع والغثيان. يمكن أن يتسبب الفقاع في وفاة المريض.

التشخيص

نظرًا لأن المرض نادر جدًا ، يجد أطباء الأطفال أحيانًا صعوبة في إجراء التشخيص. من أجل عدم الخلط بين أي شيء ، يوصى أولاً بإيجاد اختلافات عن الأمراض الجلدية الأخرى ، والتي يصاحبها أيضًا ظهور بثور وبثور.

لهذا ، يتم استخدام طريقة تسمى اختبار نيكولسكي. يقوم الطبيب بفرك جلد الطفل برفق بالقرب من المثانة وبعيدًا عنها ، كما يضغط بلطف على الفقاعة باستخدام وسادة إصبعه. يعتبر الاختبار إيجابيًا إذا كانت هناك علامات تشير إلى تقشر الجلد:

عند الضغط عليه ، ينتشر السائل المصلي في طبقات الجلد المجاورة ؛
إذا كان من السهل شد الجلد فوق البثرة ، فإنه يتقشر بسهولة على شكل شريط ، مثل حروق الشمس ؛
عند فرك منطقة صحية من الجلد ، يكون اختلاط الطبقة العليا من البشرة ملحوظًا.

يوصف اختبار الدم دائمًا لمحتوى الأجسام المضادة لبروتينات desmoglein. يشير وجودهم إلى تطور الفقاع. في بعض الحالات ، يمكن للطبيب أن يأخذ عينات من السائل المصلي من البثور ، من قاع التآكل ، ويصف أيضًا دراسات خلوية وعامة إضافية (بول ، دم).

في بعض الأحيان تكون هناك حاجة لأخذ صورة بالأشعة السينية لمنطقة الصدر ، وكذلك لتعيين استشارات مع المتخصصين ذوي الصلة - طبيب القلب ، وأخصائي أمراض الكلى ، ومتخصص الأمراض المعدية

علاج او معاملة

أهم شيء في علاج الفقاع هو منع ظهور تقرحات جديدة وتآكل الجلد ، وذلك لتحقيق شفاء مناطق الجلد المصابة الموجودة. الأدوية الرئيسية في علاج الفقاع هي الكورتيكوستيرويدات السكرية. بمجرد تأكيد التشخيص من قبل المختبر ، بغض النظر عن عمر الطفل ، يتم وصفه بدورة من الأدوية السكرية الجهازية.

تدار الأدوية بجرعات أعلى. هذا يجعل من الممكن تقليل شدة تكوين فقاعات جديدة وبدء عملية استعادة التآكل الموجود. عادة ما يستغرق هذا حوالي أسبوعين ، وبعد ذلك يتم إبقاء الطفل على العلاج الهرموني المداومة لفترة طويلة ، عن طريق حقن نفس الدواء ، ولكن بجرعات صغيرة فقط.

أثبت العقار أنه الأكثر فعالية "بريدنيزولون"... مع الفقاع الشائع ، يتم إعطاؤه بجرعات أكبر من الجرعات الورقية. ثم يتم تقليل كمية الدواء بشكل منهجي حتى الوصول إلى جرعة المداومة. لسوء الحظ ، بالنسبة للغالبية العظمى من المرضى ، سيستمر هذا العلاج مدى الحياة. "بريدنيزولون" سوف تحتاج إلى الحقن كل يوم.

إلى جانب الهرمونات ، يصف الطبيب مستحضرات الكالسيوم وفيتامين د للطفل ، ولزيادة فعالية العلاج ، يتم وصف الأدوية المثبطة للمناعة من الأيام الأولى ، والتي تثبط بشكل مصطنع نشاط جهاز المناعة. تشمل هذه الأدوات في ممارسة طب الأطفال ما يلي:

"وزاتوبرين "؛
"Mielosan" ؛
سيكلوفوسفاميد.
سيكلوفوسفاميد.

في المراحل الأولى من العلاج ، قد يوصف للطفل إجراءات تسمح ، مؤقتًا على الأقل ، بـ "تطهير" الدم من كمية كبيرة من الأجسام المضادة العدوانية. تشمل هذه الإجراءات غسيل الكلى وفصل البلازما. لتقليل خطر الإصابة ، يوصف للطفل علاج الجلد (المناطق المصابة) بالمراهم مع الكورتيكوستيرويدات والمطهرات.

يجب أن يفهم الآباء بوضوح أن علاج الفقاع من المرجح أن يستمر مدى الحياة. في حالات نادرة - مع فترات انقطاع قصيرة من الانتكاس إلى الانتكاس.

عناية الطفل

يحتاج الأطفال المصابون بالفقاع إلى علاج خاص ورعاية يومية أكثر انتباهاً. تحدد الطريقة التي ينظم بها الوالدان حياة الطفل المدة التي يمكن أن يعيشها هذا الطفل. من المهم التأكد من أنه بعد الخروج من المستشفى ، حيث تجري المرحلة الأولية من العلاج ، يستمر الطفل في تناول جميع الأدوية التي وصفها الطبيب في المنزل.

سيتعين على الأم أو الأب تعلم كيفية إعطاء الحقن ، لأن استخدام الخدمات الطبية المدفوعة في المنزل كل يوم يدمر ميزانية الأسرة.

كل يوم ، سيحتاج الطفل إلى علاج الأكزيما والبثور على الجلد. لهذا ، يوصى باستخدام أصباغ الأنيلين (fukortsid ، الأخضر اللامع) ، لأنها تتمتع بكفاءة عالية إلى حد ما ضد الميكروبات المختلفة ، وخاصة ضد المكورات العنقودية. في حالة التآكل والقشور التي تكونت على الجلد ، يوصى باستخدام مرهم كورتيكوستيرويد. يوصف عادة "سيليستودرم" مرفق مع "جاراميسين" أو "Gyoksizon"... غالبًا ما يستخدم مرهم Dermatol بتركيز مكون نشط بنسبة 5 ٪.

إذا ظهرت علامات العدوى - صديد ، التهاب ، تورم ، تأكد من استخدامه عند معالجة مرهم المضاد الحيوي ("Baneocin" ، "Levomekol"). إذا كانت المناطق المصابة كبيرة ، فمن الأفضل حمايتها من الإصابة الإضافية المحتملة بضمادة معقمة. يجب عمل الضمادات مرتين على الأقل في اليوم. الضمادات مفيدة أيضًا للآفات الطفيفة ، إذا كان الطفل نشيطًا ومتحركًا للغاية.

عند الشكوى من الألم ، يُسمح أحيانًا بإعطاء الطفل الأدوية المضادة للالتهابات ايبوبروفين أو "باراسيتامول"، من الاستقبال "أنالجينا" ومن الأفضل الرفض. إذا لم يتم تخفيف الآلام ، فإن استشارة الطبيب أمر حتمي ، والذي سيقدم وصفة طبية للأدوية المسكنة المعتمدة للاستخدام في الطفولة. إذا ظهرت عناصر جديدة من الفقاع والتآكل اللاحق في الفم ، يجب التأكد من أن الطفل يشطف فمه عدة مرات في اليوم بمحلول مطهر.

سيستفيد الطفل من الحمامات التي يضيف إليها الوالدان محاليل مطهرة مثل الكلورهيكسيدين. يُنصح الطفل بتناول مجمعات الفيتامينات والمعادن التي تحتوي على حمض الفوليك وفيتامين هـ والكالسيوم والمغنيسيوم. يجب إجراء تغييرات في نظام الطفل الغذائي. يجب أن يأكل الطفل أجزاء صغيرة وجزءًا (حتى 6 مرات في اليوم). هذا مهم بشكل خاص إذا كان الفقاع قد أصاب الأغشية المخاطية في الفم ، في المريء.إذا لم يتم إعطاء الطفل الحساء والعصيدة المهروسة ، والتي يسهل تناولها نسبيًا ، فقد يرفض الطعام تمامًا بسبب الألم ، وسيضطر بعد ذلك إلى إطعامه عبر أنبوب. يجب أن يعتمد النظام الغذائي للطفل المصاب بالفقاع على رفض الملح ، ويجب استبعاد الملح تمامًا من الوصفة لجميع الأطباق ، ومع ذلك ، سيحتاج الطفل إلى كمية كبيرة من الأطعمة البروتينية.

يجب أن يكون الطفل مسجلاً لدى طبيب الأمراض الجلدية في العيادة في مكان الإقامة. سيحتاج هذا الاختصاصي إلى الظهور مرة كل ستة أشهر ، وعندما يحدث الانتكاس وتزداد الحالة سوءًا ، فهذا أمر غير مخطط له. كقاعدة عامة ، يكون تسجيل المستوصف مدى الحياة ، مثل العلاج.

العديد من التطعيمات للأطفال الذين يتناولون أدوية لقمع نشاط جهاز المناعة هي بطلان. لكن يمكن للوالدين ، إذا رغبوا في ذلك ، إعطاء طفلهم لقاح الأنفلونزا والالتهاب الرئوي. يحتاج الطفل المصاب بالفقاع إلى أخذ حمام شمس والسباحة بحذر. لا يمكن القيام بذلك إلا في حالة الهدوء - عندما لا تكون هناك أكزيما جديدة وبثور على الجلد. في معظم الحالات ، يتم تعليم الأطفال المصابين بأشكال حادة من المرض في المنزل ، وفي بعض الحالات يحصلون على وضع الطفل المعوق.

على التطور العقلي والفكري للطفل الفقاع لا يؤثر، قد ينخرط الطفل في أي نوع من العمل العقلي. بشكل قاطع يجب الحد من ملامسة الطفل لأي من المواد المسببة للحساسية والمواد السامة، المواد الكيميائية المنزلية ، لمنع المواقف المؤلمة التي يمكن أن يصاب فيها الطفل بحروق أو جرح. كما يجب تجنب الالتهابات الفيروسية التنفسية الحادة.

خلال فترات الارتفاع الهائل في معدل الإصابة بـ ARVI ، من الأفضل عدم زيارة الطفل المصاب بالفقاع للأماكن المزدحمة ، وعدم الذهاب إلى المتاجر والعيادات.

التنبؤ

يعتبر تشخيص الفقاع غير موات بشكل مشروط. حتى لو بدأ العلاج في الوقت المحدد ، تم وصف الأدوية بشكل صحيح وصحيح ، فإن احتمال حدوث نتيجة قاتلة ، للأسف ، لا يلغي. يعتبر المرض دائمًا مزمنًا بأي شكل من الأشكال. قبل استخدام العوامل الهرمونية ، على وجه الخصوص ، الجلوكورتيكوستيرويدات ، في علاج المرض ، كان احتمال الوفاة في الفقاع قريبًا من 65 ٪. يقدر الخبراء الآن مخاطر مثل هذه الأحداث الضائرة بنسبة 6.5-7٪.

بدون علاج داعم مستمر ، يكون لدى حوالي 9 ٪ من المرضى الذين يعانون من مثل هذا التشخيص مغفرة مستقرة ، أي أن جميع علامات المرض غائبة. أما نسبة الـ 91٪ المتبقية من المرضى الذين لم يتلقوا علاجًا ، فيحدث تفاقم يؤدي إلى تدهور كبير في الحالة ، وبالتالي يزيد من احتمالية الوفاة.

الوقاية

نظرًا لأن أسباب المرض ليست مفهومة تمامًا ، فلا يوجد وقاية محددة من الفقاع. الشيء الوحيد الذي يمكن للوالدين فعله ويجب عليهم فعله هو إيلاء أقصى قدر من الاهتمام لتكوين مناعة صحية وقوية. تحتاج إلى القيام بذلك منذ ولادة الطفل ، وممارسة التصلب ، والمشي ، والتغذية السليمة ، وكذلك رفض الاستخدام المتكرر وغير المبرر للأدوية المختلفة.

عند أول اشتباه بهذا المرض الخطير يجب عليك استشارة طبيب الأمراض الجلدية على الفور.

لا تحاول علاج الفقاع في المنزل ، فهذا مستحيل. من أجل عدم التغاضي عن علامات المرض ، من المهم فحص جميع مشاكل الجلد بعناية مع أخصائي.

عادةً ما يكون الطفح الجلدي في مرحلة الطفولة غير ضار وغالبًا ما يكون بسبب الحساسية أو الأمراض المعدية. أهم شيء يحتاج الآباء إلى معرفته هو ما هو الطفح الجلدي الذي يمثل تهديدًا حقيقيًا لحياة الطفل ومتى يطلبون العناية الطبية. المزيد عن هذا في الفيديو التالي لدينا.