هيكل ووظيفة الصفائح الدموية
الصفائح الدموية هي خلايا دم صغيرة. يلعبون دورًا مهمًا في وقف النزيف والبدء في إصلاح الأوعية الدموية المصابة.
مراحل تخثر الدم
عند تلف الوعاء ، هناك أربع مراحل لتكوين الجلطة:
- المرحلة 1: تمزق الأوعية الدموية ويبدأ النزيف.
- المرحلة الثانية: يتقلص الوعاء لإبطاء تدفق الدم إلى المنطقة المتضررة.
- المرحلة 3: تلتصق الصفائح الدموية بجدران الأوعية الدموية التالفة وتغطيها. وهذا ما يسمى التصاق الصفائح الدموية. تطلق الصفائح الدموية التي تنتشر عبر الأوعية مواد تنشط الصفائح الدموية القريبة الأخرى ، والتي تتراكم في موقع التلف لتشكل سدادة الصفائح الدموية. وهذا ما يسمى تراكم الصفائح الدموية.
- المرحلة 4: يتم تنشيط بروتينات الالتصاق المنتشرة في الدم على سطح الصفائح الدموية ، وتشكل جلطة الفيبرين.
تعمل البروتينات في تفاعل متسلسل. وهذا ما يسمى شلال التخثر.
مكونات الصفائح الدموية
تحتوي الصفائح الدموية على عدة مكونات مهمة لإبقائها تعمل بشكل صحيح.
مستقبلات
هذه بروتينات على سطح الصفائح الدموية تسمح للخلية بالتفاعل مع جدار الوعاء الدموي أو خلية دم أخرى. هناك نوعان من المستقبلات التي تعتبر مهمة للغاية لالتصاق الصفائح الدموية وتجميعها: بروتين سكري Ib / IX / V وبروتين سكري IIb / IIIa. أولهما يوفر التصاق وتوزيع الصفائح الدموية في موقع تلف الوعاء ، والثاني ضروري لتجميع الصفائح الدموية وتشكيل سدادة.
حبيبات
هذه حاويات صغيرة ، يتم تحرير محتوياتها عند تنشيط الصفائح الدموية. هناك نوعان من الكريات:
- حبيبات ألفا تحتوي على بروتينات تساعد الصفائح الدموية على الالتصاق بالخلايا الأخرى وتعزيز التئام الأوعية الدموية ؛
- حبيبات بيتا تحتوي على مواد تعزز تنشيط الصفائح الدموية وانقباض الأوعية الدموية.
اعتلال الصفيحات - هي متلازمة إكلينيكية تتميز بزيادة النزيف الناتج عن نقص نوعي في الصفائح الدموية عند مستواها الطبيعي في الدم.
يمكن أن تؤثر اضطرابات الصفائح الدموية على تخثر الدم بعدة طرق ، اعتمادًا على نوع الاضطراب:
- لا تلتصق الخلايا بجدران الوعاء في موقع الإصابة ؛
- لا تتجمع الصفائح الدموية معًا لتشكل سدادة ؛
- لا تنشط الخلايا بروتينات الدم لتكوين جلطة ليفية صلبة.
الأسباب
داخلي
وهم على النحو التالي:
- تحور الجين المسؤول عن عمل العوامل المشاركة في عملية تخثر الدم ؛
- أمراض الدم المصحوبة بنقص الصفيحات (اللوكيميا ، ورم الحبيبات اللمفاوية ، والشبكيات) ؛
- فقر الدم النزفي المزمن
- حساسية من الأطعمة التي تحتوي على البروتين.
- مرض الكبد؛
- أمراض النسيج الضام المنتشرة.
خارجي
وهم على النحو التالي:
- استخدام العديد من الأدوية (مضادات التخثر والعقاقير غير الستيرويدية المضادة للالتهابات - مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية) ؛
- الالتهابات الحادة والمزمنة (الحصبة والسعال الديكي والسل والملاريا).
تصنيف اعتلال الصفيحات
خلقي
ضعف الصفائح الدموية الخلقي وراثي. تنتقل من الوالد إلى الطفل عند الحمل.
في بعض العائلات ، ينتقل الاضطراب بطريقة جسمية سائدة ، أي عندما يكون كافيًا لأحد الوالدين أن يحمل الجين المحور لتظهر المرض.
هناك نوع آخر من وراثة ضعف الصفائح الدموية ، وراثي جسمي متنحي ، يشير إلى أنه يجب على كلا الوالدين حمل الجين المعيب ونقله إلى أطفالهما حتى يظهر المرض.
متلازمة برنارد سولييه (SBS)
SBS هو خلل خلقي في الصفائح الدموية عندما يضعف التصاق الصفائح الدموية. المرضى الذين يعانون من SBS لديهم عدد كبير من الصفائح الدموية ، لكنهم لا يعملون بشكل صحيح. يحدث هذا الاضطراب بسبب نقص البروتين السكري Ib / IX / V. سيؤدي نقص هذا البروتين إلى نزيف طويل الأمد لأن الصفائح الدموية لا تتجلط.
عادة ما يكون SBS اضطراب وراثي. على الرغم من وجود حالات SBS مكتسبة في الأدبيات الطبية ، فقد ارتبط معظمها بحالات أخرى.
في حالة SBS ، فإن أحد الجينات الموجودة في كروموسوم معين به عيب.
يقع الجين غير الطبيعي على كروموسوم لا يحدد جنس الطفل. هذا يعني أن SBS يمكن أن تؤثر على الرجال والنساء ، على عكس اضطرابات النزيف الأخرى مثل نقص العامل الثامن (وتسمى أيضًا الهيموفيليا A) ، حيث تظهر الحالات الشديدة عند الرجال فقط لأن الجين المعيب مرتبط بالجنس.
SBS موروثة بطريقة وراثية متنحية. الشخص الذي يرث الجين المعيب من أحد الوالدين فقط هو حامل من غير المرجح أن تظهر عليه أي أعراض للمرض.
خثرة جلانزمان
اضطراب وراثي نادر في تخثر الدم. يؤثر على تراكم الصفائح الدموية (القدرة على التكتل حول الأوعية الدموية التالفة). مع هذا المرض ، توجد الصفائح الدموية بكميات طبيعية ، لكنها لا تعمل بشكل طبيعي. يحدث تجلط الدم في جلانزمان بسبب نقص البروتين السكري IIb / IIIa. بسبب نقص الصفائح الدموية ، لا تشكل سدادة لوقف النزيف
يتم توريث هذا الاضطراب بطريقة وراثية متنحية ويمكن أن يصيب الأشخاص من كلا الجنسين.
ضعف الصفائح الدموية المرتبط بإفرازها
تتعطل وظائف الصفائح الدموية بسبب انتهاك آليات تكوينها:
- متلازمة الصفائح الدموية الرمادية - اضطراب وراثي نادر في تخثر الدم تكون فيه الصفائح الدموية رمادية. المرض ناتج عن غياب أو نقص حبيبات ألفا في الصفائح الدموية.
- نقص بيتا الحبيبية تتميز بنقص الحبيبات التي تخزن فيها مواد معينة ، وهي ضرورية لتنشيط الصفائح الدموية بشكل طبيعي.
- اضطرابات آلية الإفراز تنطوي على عدم قدرة الجرانو العادي على إطلاق محتوياتها عند تنشيط الصفائح الدموية.
اضطرابات نشاط محفز التخثر
مع هذه الاضطرابات ، لا يمكن للصفائح الدموية تنشيط عوامل تخثر الدم. في هذه الحالة ، يظل تراكم الصفائح الدموية طبيعيًا ، ولكن من الممكن حدوث تشوهات على سطح الخلية الشحمية الفسفورية ، حيث تتشكل بعض عوامل التخثر.
اكتساب اعتلال الصفيحات
اعتلال الصفيحات الثانوي في الأمراض الجهازية
- تبولن الدم (انتهاك وظيفة الترشيح للكلى). ينتج اعتلال الصفيحات عن منتجات التسوس السامة. بعد غسيل الكلى (تنقية الدم الاصطناعية) ، تعود وظيفة الصفائح الدموية ووقت النزيف إلى طبيعتها.
- تليف الكبد. يتم تحديد النزيف المتعدد عن طريق اضطرابات التخثر وزيادة انحلال الفيبرين (عملية انحلال جلطات الدم) ونقص الصفيحات. عادة ما تتعطل وظيفة الصفائح الدموية.
- أمراض التكاثر النقوي (إنتاج مفرط لمكونات الدم). قد تترافق كثرة الصفيحات الأساسية ، كثرة الحمر الأولية ، ابيضاض الدم النخاعي المزمن مع اعتلال الصفيحات.
- أمراض أخرى. يمكن أن تؤثر اضطرابات المناعة الذاتية والحروق الشديدة والتشوهات القلبية على وظيفة الصفائح الدموية. يتم تحديد الاضطرابات المختلفة للإرقاء (نظام تخثر الدم) ، بما في ذلك اعتلال الصفيحات ، أثناء جراحة القلب باستخدام جهاز القلب والرئة.
اعتلال الصفيحات الدوائية
تؤثر العديد من الأدوية على عمل الصفائح الدموية ، ولكن معظمها في الجرعات العلاجية ليس له أهمية إكلينيكية.
- مثبطات حمض أسيتيل الساليسيليك (يثبط) عمل الصفائح الدموية عن طريق تأثيرات لا رجعة فيها على انزيمات الأكسدة الحلقية (إنزيم الصفائح الدموية). نتيجة لذلك ، يتم حظر إنتاج الثرموبوكسان A (محفز التجميع). يستمر التثبيط طوال حياة الخلية ؛
- مضادات الالتهاب غير الستيروئيدية كما تثبط سلسلة التفاعلات المؤدية إلى تخليق الثرموبوكسان ، ولكن التثبيط قابل للعكس ويستمر طالما ظل الدواء في الجسم.
المظاهر الرئيسية لاعتلال الصفيحات عند الأطفال
المظاهر السريرية متعددة الأشكال وتعتمد على أشكال اعتلال الصفيحات ، ولكن معظم الاختلالات الوراثية في الصفائح الدموية تتجلى في الأعراض التالية:
- يظهر في سن مبكرة.
- يتفاقم النزيف بالعدوى وتناول الأدوية ؛
- نزيف ما بعد الصدمة (النزيف) خطير ، بالإضافة إلى ذلك ، لوحظ بطء التئام الجروح.
عادة ما يكون لاعتلال الصفيحات المكتسبة علاقة واضحة بحالة مرضية أو أخرى أو دواء يتداخل مع تراكم الصفائح الدموية.
ملامح متلازمة النزف
متلازمة النزف هي مرض يصيب الجهاز المكون للدم ، ومظاهره الرئيسية:
- زيادة النزيف
- الميل إلى النزيف المتكرر والنزيف ، بشكل تلقائي أو بعد صدمة طفيفة.
السمات المميزة لاعتلال الصفيحات:
- نزيف في الجلد والأغشية المخاطية.
- نزيف غزير ، غير مناسب لدرجة الإصابة ؛
- طفح جلدي نزفي (مزيج من نمشات (بقع دقيقة) وكدمات) ، تتواجد عناصرها بشكل غير متماثل.
تظهر الطفح الجلدي النزفي على الساقين والنصف السفلي من الجسم ، خاصة على السطح الأمامي للبطن. من الشائع بشكل خاص أن يظهر الطفح الجلدي أولاً في مناطق الضغط وفرك الجلد بالملابس.
تظهر النمشات والكدمات (الكدمات) بسرعة بعد الحد الأدنى من الضرر الذي يصيب الأوعية الدقيقة: بسبب احتكاك الملابس ، والكدمات الطفيفة ، والحقن. في بعض الأحيان يكون هناك نزيف متكرر من الأنف والجهاز الهضمي ، بيلة دموية (دم في البول).
تشمل العواقب الأكثر خطورة ما يلي:
- نزيف في البطانة الداخلية للعين مع فقدان البصر.
- نزيف في المخ وأغشيته.
متلازمة فقر الدم
يؤدي فقدان الدم المتكرر حتى الطفيف إلى تفاقم حالة الطفل بشكل كبير. نتيجة لذلك ، قد تتطور متلازمة فقر الدم. يحدث عندما ينخفض عدد خلايا الدم الحمراء (خلايا الدم الحمراء) المنتشرة في الجسم.
أكثر أعراض فقر الدم شيوعًا هي التعب ونقص الطاقة.
قد تشمل الأعراض الشائعة الأخرى:
- شحوب الجلد
- ضربات قلب سريعة أو غير منتظمة.
- ضيق في التنفس؛
- ألم صدر؛
- صداع الراس.
مزيج من اعتلال الصفيحات مع اضطرابات النسيج الضام الخلقية
عندما يصاحب اعتلال الصفيحات لدى الأطفال خلل تنسج النسيج الضام ، يمكن اكتشاف ما يلي:
- تشوهات الموقف
- أقدام مسطحة؛
- زيادة حركة الكلى (التهاب الكلية).
- ضعف صمام القلب ، إلخ.
ما هي طرق التشخيص التي يمكن أن تؤكد تشخيص اعتلال الصفيحات؟
ليس من السهل تشخيص اعتلال الصفيحات. يجب على الآباء الذين يشتبهون في أن طفلهم يعاني من مشكلة تجلط الدم أن يطلعوا عليها لأخصائي أمراض الدم.
تتشابه أعراض ضعف الصفائح الدموية مع أعراض اضطرابات تخثر الدم الأخرى. ستكون هناك حاجة لعدد من الدراسات لتحديد المشكلة بدقة.
تحليل الدم العام
يتم إجراء الاختبار لقياس عدد الصفائح الدموية. سيحدد هذا ما إذا كانت أعراض الطفل ناتجة عن نقص الصفائح الدموية (قلة الصفيحات).
تحديد الفترة الزمنية للنزيف
يتم قياس وقت النزف بالطريقة التالية: يتم وضع الكفة على الكتف ويتم ضخ الضغط حتى 40 مم ، ويتم عمل شق صغير على الساعد. يتم قياس الوقت المستغرق لوقف النزيف بساعة توقيت. الفاصل الزمني للنزيف أطول من المعتاد في المرضى الذين يعانون من انخفاض عدد الصفائح الدموية أو ضعف الصفائح الدموية.
دراسة وظيفة تراكم الصفائح الدموية
تؤخذ الصفيحات من عينة الدم وتوضع في جهاز خاص ، مقياس التجميع ، حيث يتم مراقبة سماكة الصفائح الدموية. يتم إضافة مواد خاصة لتحفيز التجميع.
إذا لم يحدث التراكم أو تم تقليله ، فهذا يشير إلى وجود تشوهات في حبيبات الصفائح الدموية.
علاج او معاملة
مقاربات لعلاج اعتلال الصفيحات الوراثي
يرتبط اعتلال الصفيحات الخلقي بمجموعة واسعة من الأعراض. ومع ذلك ، كقاعدة عامة ، لا يوجد علاج محدد للغالبية العظمى من المرضى ، وتحتاج الحالات الشديدة فقط إلى العلاج.
يشمل علاج الاختلالات الخلقية في الصفائح الدموية ما يلي:
- منع النزيف
- استخدام العلاج الداعم للسيطرة على متلازمة النزف.
ولكن نظرًا لاختلاف نوع النزيف وشدته من مريض لآخر ، يجب تخصيص الأساليب العلاجية.
الأدوية
ديزموبريسين دواء يمكن استخدامه لتقصير وقت النزيف وتقليل فقد الدم لدى العديد من المرضى المصابين باعتلال الصفيحات. يمكن إعطاؤه عن طريق الوريد أو تحت الجلد ، قبل الجراحة أو بعد الإصابة ، لمنع أو تقليل النزيف الزائد.
قد يكون العامل المؤتلف VIIa فعالاً في النزيف لدى بعض المرضى المصابين بوهن جلانزمان الخثاري أو متلازمة برنارد سولييه ولمنع النزيف قبل الجراحة. يمكن استخدامه كبديل لعمليات نقل الصفائح الدموية لمنع المرضى من تطوير الأجسام المضادة للصفائح الدموية أو لمواصلة العلاج عندما تكون الأجسام المضادة قد تطورت بالفعل.
نقل الصفائح الدموية
تُستخدم هذه الطريقة للنزيف الحاد غير المنضبط أو لمنع النزيف أثناء الجراحة أو بعدها. على الرغم من أن عمليات نقل الصفائح الدموية يمكن أن تكون فعالة للغاية ، إلا أنه يجب تجنبها قدر الإمكان لأن بعض الأطفال قد يصابون بأجسام مضادة للصفائح الدموية. نتيجة لذلك ، لن تكون عمليات نقل الدم اللاحقة مفيدة.
علاج اعتلال الصفيحات المكتسبة
يعتمد علاج اختلال وظائف الصفائح الدموية المكتسبة على العامل الأساسي الذي يسبب الاضطراب:
- عادة ما يساعد علاج المرض الأساسي المسؤول عن الحالة في القضاء على علم الأمراض ؛
- في حالة حدوث نزيف بسبب تناول الدواء ، فيجب إلغاؤه.
- عندما يصبح الفشل الكلوي هو سبب اعتلال الصفيحات ، غسيل الكلى ، يتم إجراء نقل الدم ، يتم استخدام إرثروبويتين ، ديسموبريسين من الأدوية ؛
- يتم إجراء عمليات نقل الصفائح الدموية عندما تفشل خيارات العلاج المذكورة أعلاه في إيقاف النزيف ، بغض النظر عن السبب.
مع اعتلال الصفيحات المكتسبة ، يلزم العلاج المناسب للمرض الأساسي على خلفية العلاج المرقئ المصحوب بأعراض.
توقعات
التكهن موات مع المراقبة الديناميكية وتنفيذ توصيات أخصائي أمراض الدم.
الفحص السريري للأطفال
يجب أن يخضع الأطفال المصابون بضعف الصفائح الدموية لفحوصات طبية منتظمة ، بغض النظر عن وجود نوبة نزفية. يجب أن يقوم طبيب الأطفال وأخصائي أمراض الدم بفحص الطفل مرة كل 6 أشهر على الأقل ، وطبيب الأنف والأذن والحنجرة وطبيب الأسنان - مرة واحدة على الأقل في السنة بالإضافة إلى ذلك ، يجب إجراء مراقبة معملية - تحليل عام للدم والبول ومخطط التخثر ودراسة تراكم الصفائح الدموية ، مرة واحدة على الأقل كل ستة أشهر.
الوقاية
تشمل التدابير الوقائية:
- مراعاة قواعد السلوك العامة ، باستثناء تلقي الإصابات الميكانيكية ؛
- الحد من استهلاك المنتجات المحتوية على الساليسيلات ؛
- استبعاد الأدوية ذات التأثير المضاد للصفيحات والتخثر.
خاتمة
الصفائح الدموية ضرورية للإرقاء الأولي. تشمل اعتلالات الصفيحات مجموعة كبيرة وغير متجانسة من اضطرابات تخثر الدم التي تتراوح شدتها من خفيفة إلى شديدة.
قد يكون المرضى بدون أعراض ، لكن معظمهم يعانون من كدمات ونزيف خفيف ، أو نزيف مفرط بعد الصدمة أو الجراحة.
حسب نوع المرض وشدته ، سيقدم الطبيب بعض التوصيات للسيطرة على الحالة. من المستحسن أيضًا أن يخضع أفراد الأسرة الآخرون لفحص ضعف الصفائح الدموية.
