اعتلال الكلية الخلقي هو مفهوم جماعي شامل يتضمن عددًا من الأمراض المختلفة التي لها أسباب وآليات مختلفة للتطور ، ولكن كل شيء يتطور على خلفية الاضطرابات الأيضية. ينعكس هذا الأخير في التغيرات في الحالة الوظيفية للكلى.
لماذا يتطور اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال
تتعدد أسباب اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي. بشكل عام ، يمكننا القول أن هذه الحالة تتطور بسبب تأثير العوامل الخارجية غير المواتية. بمعنى واسع ، تُفهم هذه العوامل على أنها أمراض الجهاز الهضمي ، والتسمم ، والجرعة الزائدة من فيتامين د ، وضعف استقلاب الماء والملح ، والوجبات الغذائية الطويلة.
كيف يتم تصنيف اعتلال الكلية الخلقي لدى الأطفال؟
اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هو مصطلح جماعي لاضطرابات التمثيل الغذائي. لذلك ، فإن هذا المرض له اسم آخر - اعتلال الكلية الأيضي أو الاستقلابي. يمكن أن تحدث الحالة بسبب آليات مختلفة ، اعتمادًا على نوع المواد التي تم إعاقة عملية التمثيل الغذائي لها. تم بناء التصنيف الحديث لاعتلال الكلية لهذه المواد المحددة.
أوراتوريا
Uraturia هو انتهاك لاستقلاب البوليك وكشف حمض البوليك في اختبار البول العام.
أوكسالاتوريا
Oxalaturia هو انتهاك لاستقلاب الأكسالات والكشف عن أملاح حمض الأكساليك في رواسب البول.
بيلة فوسفاتية
بيلة الفوسفات هي اضطراب استقلابي واكتشاف المواد المحتوية على الفوسفات في البول.
مختلط
يتم إنشاء اعتلال الكلية المختلط عندما يكون من الصعب تحديد آلية التمثيل الغذائي المضطربة ؛ يتم ملاحظة الأملاح ذات الطبيعة المختلفة في البول.
أسباب تطور اعتلال الكلية الخلقي
نظرًا لأن اللحظات العامة لظهور اعتلال الكلية قد تمت مناقشتها بالفعل أعلاه ، فمن الضروري تحديد الأسباب المحددة للتطور حسب التصنيف. على انفراد ، يمكنك تحديد بعض أنواع الاضطرابات الأيضية كجزء من اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي.
اعتلال الكلية الأكسالات
يتطور علم الأمراض مع تحديد الأكسالات (أملاح حمض الأكساليك) فيما يتعلق بانتهاك تبادل الحمض نفسه وأملاح الكالسيوم. في تكوين اعتلال الكلية بالأكسالات ، يلعب نقص بعض الفيتامينات والمعادن (الريتينول ، ألفا توكوفيرول ، البيريدوكسين ، المغنيسيوم ، البوتاسيوم) دورًا مهمًا. يمكن ملاحظة هذه الحالة أثناء علاج الكساح ، عندما تكون هناك جرعة زائدة من فيتامين د. أيضًا ، غالبًا ما يلاحظ اعتلال الكلية بالأكسالات عند الأطفال الذين يعانون من انتهاك التغذية السليمة (الإفراط في تناول الأوكسالات مع الطعام).
يتم تحقيق أعلى تركيز للأوكسالات (حمض الأكساليك) في المنتجات التالية: الكاكاو ، الحميض ، البقدونس ، الراوند ، البنجر.
من المهم أن نتذكر أن اعتلال الكلية يمكن أن يتطور ليس فقط خارجيًا ، ولكن أيضًا داخليًا. غالبًا ما يتم الجمع بين اضطرابات استقلاب حمض الأكساليك وأمراض أخرى. غالبًا ما تكون هذه أمراض الجهاز الهضمي (مرض كرون ، التهاب القولون ، التهاب الأمعاء ، التهاب البنكرياس ، خلل في الجهاز الصفراوي) ، ولكن يمكن أيضًا أن يكون هناك أمراض الغدد الصماء (داء السكري).
اعتلال الكلية البولي
عنصر آخر من أمراض خلل التمثيل الغذائي هو اعتلال الكلية البولي. تتميز هذه الحالة بترسب حامض البوليك في الكلى ، وكذلك اكتشافها في رواسب البول. يمكن أن يكون اعتلال الكلية البولي (وراثي) وثانوي (مكتسب). يعتبر الاضطراب الوراثي نادرًا ويعتبر اضطرابًا وراثيًا.
يحدث اعتلال الكلية المكتسب أيضًا مع أمراض أخرى (انحلال الدم ، المايلوما المتعددة ، التغيرات الالتهابية في الكلى). يمكن أن يكون الاستخدام طويل الأمد للأدوية "العدوانية" (التثبيط الخلوي ، مدرات البول) عاملاً غير مواتٍ يؤدي إلى ظهور آلية اضطرابات استقلاب حمض البوليك.
اعتلال الكلية بالفوسفات
اعتلال الكلية الاستقلابي للفوسفات هو آخر اضطرابات خلل التمثيل الغذائي ، والتي تتميز بتراكم وإفراز الأملاح (الفوسفات) في البول. تحدث هذه الحالة في شكل أمراض ثانوية إلى جانب أمراض الكلى (التهاب الحويضة والكلية ، التهاب المسالك البولية ، التهاب الكلية الخلالي النبيبي).
أعراض اعتلال الكلية الخلقي
المظاهر السريرية لاعتلال الكلية الخلقي ليست محددة. لذلك ، من المستحيل إجراء تشخيص بناءً على أعراض المرض. تم الكشف عن التغيرات المرضية في الرواسب البولية عن طريق الصدفة أثناء الملاحظة المستوصف في سن 3 إلى 5 سنوات.
قد يلاحظ الآباء طلاء أصفر على سطح الإناء ، لا يمكن غسله دون بذل جهد.
في نفس الوقت ، قد يعاني بعض المرضى من أعراض تسمم (صداع ، ضعف ، خمول ، فقدان الشهية). لكن مثل هذه المظاهر ضعيفة التعبير.
في بعض الأحيان يمكنك ملاحظة انخفاض في ضغط الدم ، وكذلك زيادة في وزن الجسم. الصورة السريرية النموذجية لمرض الكلى غائبة.
من الممكن حدوث انخفاض في حجم البول الذي يتم إفرازه يوميًا ، بينما لا يتم ملاحظة ظهور الوذمة أبدًا. نظرًا لحقيقة انخفاض إنتاج البول ، يصبح البول أكثر تركيزًا وتعكرًا في اللون.
وفقًا لنوع اعتلال الكلية ، قد تختلف المظاهر السريرية أيضًا. من المهم معرفة بعض السمات المميزة لشكل أو آخر من أشكال الاضطرابات الأيضية.
ملامح اعتلال الكلية المتقشر
مع اعتلال الكلية المؤكسد ، غالبًا ما يُلاحظ ألم في البطن. لا يستطيع المرضى الصغار تحديد موضع الألم بدقة. تظهر الأحاسيس المؤلمة عند التبول.
ملامح اعتلال الكلية اليورات
تتميز اعتلالات الكلية البولية أيضًا بظهور آلام في البطن يصعب توطينها. وقد يكون هناك أيضًا أحاسيس مؤلمة في منطقة أسفل الظهر تشبه المغص الكلوي من بعيد. ينخفض حجم البول يوميًا.
ملامح اعتلال الكلية بالفوسفات
مع بيلة الفوسفات ، يكون ألم البطن مميزًا فقط في البول البلوري الفوسفاتي والكالسيوم.
تشخيص أمراض الكلى الأيضية عند الأطفال
في المراحل الأولى من المرض ، يمكن لطبيب الأطفال التعامل مع اعتلال الكلية الأيضي. إذا كان لدى الطبيب شكوك أو كان المرض شديدًا ، فهناك خطر حدوث مضاعفات ، يمكن لطبيب الأطفال إحالة الطفل إلى أخصائي المسالك البولية للأطفال أو أخصائي أمراض الكلى للاستشارة.
كقاعدة عامة ، يتفاقم التاريخ الوراثي. قد يعاني الأقارب من أمراض الجهاز البولي والجهاز الهضمي واضطرابات التمثيل الغذائي والأمراض الالتهابية في المفاصل.
البحث التشخيصي له خصائصه الخاصة لأنواع مختلفة من اعتلال الكلية. عند إجراء التشخيص ، من المهم الانتباه إلى وجود أمراض أخرى ، قد يؤدي وجودها إلى تكوين اضطرابات التمثيل الغذائي.
في حالة تشخيص اعتلال الكلية بالأكسالات ، فإن أمراض الجهاز الهضمي والقنوات الصفراوية والجهاز البولي التناسلي والغدد الصماء والحساسية مهمة.
يجب أن يشمل تشخيص اعتلال الكلية الاستقلابي بالضرورة ما يلي: دراسة كيميائية حيوية لرواسب البول ، إذا لزم الأمر ، من الممكن إجراء بحث إضافي (اختبارات خاصة تحدد القدرة الوظيفية للكلى). تشمل الطرق الفعالة الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى والمسالك البولية.
لذا ، دعنا نحلل مشكلات التشخيص. مع أكسالات اضطراب التمثيل الغذائي ، لوحظت تغييرات في التحليل العام للبول (زيادة في التركيز ، يكون للبول ظاهريًا لون غني ورواسب غائمة ، يظهر البروتين وخلايا الدم الحمراء ، وكذلك بلورات أكسالات الكالسيوم).
عندما يتم الكشف عن الأوكسالات ، من الضروري إجراء تحليل كيميائي حيوي للبول ، مما يجعل من الممكن تحديد الكمية اليومية. مع اعتلال الكلية المؤكسد ، يصل إطلاق الأوكسالات عند الأطفال إلى أكثر من 20 ملغ / يوم. قد يشير الفحص بالموجات فوق الصوتية للكلى والمسالك البولية إلى ترسب الأملاح على جدران الأعضاء (زيادة صدى حمة الكلى والحوض والحالب).
اعتلال الكلية البولي كما أن لها خصائصها الخاصة في التشخيص. في التحليل العام للبول ، يمكنك ملاحظة زيادة التركيز ، والتساقط ، وزيادة كمية البروتين وخلايا الدم الحمراء ، وكذلك بلورات حمض البوليك. يشير اختبار الدم البيوكيميائي إلى زيادة تركيز حمض البوليك ، الألبومين.
شكل الفوسفات تتميز الاضطرابات الأيضية بالتغيير التالي في التحليل العام للبول - تحول في درجة الحموضة إلى الجانب القلوي ، بينما تكون البيئة الطبيعية حمضية. لوحظت الرواسب أيضًا ، لكن لونها أبيض. تحتوي الرواسب على كمية كبيرة من بلورات الفوسفات (أكثر من 2.5 ميكروغرام). أيضا ، يتم الكشف عن البكتيريا مع نشاط اليورياز في البول.
علاج اعتلال الكلية الخلقي
يجب أن يعتمد علاج اضطرابات التمثيل الغذائي على العديد من أنشطة النظام. بالطبع ، تحدث الأدوية في حالات اعتلال الكلية ، ولكن يحدث أن تصحيح نمط حياة الطفل هو الذي يؤدي إلى الشفاء.
من أجل الاختيار الصحيح للعلاج ، يجب عليك الاتصال بأخصائي.
نظام الشرب
المبدأ الرئيسي الأول هو نظام شرب مناسب. لا داعي للتذكير بأن الماء ضروري للجسم وخاصة للأطفال. وفي حالة اعتلال الكلية الموجود ، من المهم للغاية ، حيث تذوب البلورات في الماء ، ويقل تركيزها. من الضروري استهلاك كمية كبيرة من السائل: حتى 3 سنوات - 1 لتر ، 3 - 7 سنوات - 1.5 لتر ،> 7 سنوات - 2 لتر.
من الأفضل استخدام الماء أو كومبوت الفواكه المجففة المخفف كمشروب.
حمية
النظام الغذائي هو أيضًا مبدأ مهم في علاج اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي ، لأنه في بعض الأحيان يكون هناك أخطاء في التغذية تؤدي إلى اضطرابات التمثيل الغذائي. يجب إعداد النظام الغذائي بشكل فردي لمريض معين ، اعتمادًا على نوع اعتلال الكلية.
لذلك ، على سبيل المثال ، يتم استبعاد الحميض والراوند والكاكاو والسبانخ في النظام الغذائي لاعتلال الكلية المؤكسد. بحذر وبكميات صغيرة تستخدم: البنجر والجزر والبصل والكبد ولحم البقر والكشمش الأسود والتفاح الأخضر. يجب أن تتكون تغذية الطفل من الحبوب والبطاطس وجميع أنواع الملفوف. الفواكه التي يمكنك استخدامها هي تلك التي تحتوي على الكثير من الماء.
يجب أن يستبعد النظام الغذائي لاعتلال الكلية بالبول الأنواع التالية من المنتجات: القهوة والكاكاو والأسماك الدهنية واللحوم والمرق. يتم إدخال البقوليات واللحوم الغذائية في النظام الغذائي مع التقييد. يُسمح باستخدام مختلف الحبوب والبطاطا والملفوف والفواكه والخبز والأسماك الخالية من الدهون والديك الرومي.
علاج اعتلال الكلية الفوسفاتي ، كقاعدة عامة ، يتم تقليله فقط لتصحيح الالتزام الصارم بالنظام الغذائي. يستثنى من النظام الغذائي المنتجات: الشوكولاتة والشوفان والجبن وفيليه الدجاج والحنطة السوداء والشعير والكبد. قلل من النقانق والحليب والقشدة الحامضة والبيض. يسمح بتناول الزيت والمعكرونة والأرز والبقوليات والملفوف ومعظم الخضار والفواكه والتوت.
المجموعات الرئيسية للأدوية المستخدمة لعلاج اعتلال الكلية الخلقي عند الأطفال
الهدف الأهم من علاج اعتلال الكلية هو منع تكون البلورات وترسبها وإزالتها. يتم تنفيذ هذه المهام من خلال نظام غذائي محدد بشكل صحيح والالتزام بنظام الشرب. لكن مثل هذه الإجراءات لا تكفي لتثبيت الأغشية. ثم يصف الأخصائي الأدوية ذات التأثيرات المضادة للأكسدة وتثبيت الأغشية (دايمسفون ، إكسيدييفون).
أيضًا ، فإن المستحضر العشبي Kanephron له مثل هذا التأثير ، والذي أثبت نفسه جيدًا في سوق الأدوية. يمكن استخدامه من قبل كل من الأطفال والبالغين. يستخدم هذا الدواء على نطاق واسع في علاج أمراض المسالك البولية والعصبية. وأيضاً كانفرون جيد لأنه مدر للبول معتدل وله خصائص مطهرة.
نظرًا لأن نقص بعض الفيتامينات يلعب دورًا مهمًا في تكوين اضطرابات التمثيل الغذائي ، يجب تجديدها. وصف دورات تناول الفيتامينات: البيريدوكسين ، ألفا توكوفيرول ، الريتينول. تستغرق الدورة عادة من 3 إلى 4 أسابيع ، يكرر العلاج بعد 3 أشهر.
يجب أن يتم تصحيح الاضطرابات الأيضية جنبًا إلى جنب مع علاج المرض الأساسي.
يجب أن نتذكر أن اعتلال الكلية الأيضي عند الأطفال يتطور غالبًا على خلفية المرض الأساسي. إذا لم يتم علاج هذا الأخير ، فلا معنى لتصحيح الخلل الداخلي.
لإزالة اليورات ، يتم استخدام عقار الوبيورينول ، لكن هذا الدواء له عدد كبير من المضاعفات. لذلك ، يجب أن يتم استخدامه بدقة وفقًا للإشارات وبعد تقييم الفوائد والمخاطر على صحة الطفل.
مع اعتلال الكلية بالفوسفات ، كما ذكرنا سابقًا ، غالبًا ما يكون نظام الحمية والشرب كافيين. لكن هناك أوقات لا يكفي فيها ذلك. ثم مرق الأعشاب ، وحمض الأسكوربيك ، والمياه المعدنية. هذه الأدوية مهمة لتحمض البول.
في حالة إضافة النباتات البكتيرية ، يشار إلى العلاج المضاد للبكتيريا ، يليه تعيين مطهرات البول. جنبا إلى جنب معهم ، يمكن وصف المستحضرات العشبية Fitolizin ، Kanefron.
من المهم عدم نسيان المزيد من الملاحظة للطفل بعد الشفاء. سيؤدي الفحص المنتظم من قبل طبيب الأطفال وأخصائي أمراض الكلى أو المسالك البولية إلى تحسين جودة العلاج السابق بشكل كبير. يجب أن يتم التحكم في تحليل البول ضمن إطار زمني محدد يحدده أخصائي.
أيضًا ، يجب إحالة الطفل للتشاور مع طبيب الأسنان واختصاصي طب الأنف والأذن والحنجرة لإعادة تأهيل بؤر العدوى المزمنة. يجب أن تظل تدابير النظام كما هي حتى بعد التعافي.
التنبؤ والتدابير الوقائية
إن التكهن بالاكتشاف المبكر لعلم الأمراض وبدء العلاج في الوقت المناسب هو أمر موات. ولكن في غياب العلاج المناسب ، يمكن أن يتحول اعتلال الكلية الأيضي إلى أمراض خطيرة (التهاب الحويضة والكلية ، تحص بولي) ، ثم يتدهور التشخيص بشكل كبير وتزداد فترة الشفاء. التدبير الوقائي الرئيسي هو علاج المرض الأساسي الذي قد تظهر عليه اضطرابات التمثيل الغذائي.
خاتمة
اعتلال الكلية الناتج عن خلل التمثيل الغذائي هو حالة شائعة إلى حد ما بين الأطفال. هناك أسباب كثيرة لحدوث اضطرابات التمثيل الغذائي. هذا المرض له توقعات مواتية فقط عند اتخاذ التدابير العلاجية الصحيحة.
يكمن خطر اعتلال الكلية الاستقلابي في حقيقة أن هذا المرض يمكن أن يتحول إلى أمراض خطيرة. يجب ألا تنسى أبدًا نظام الشرب والنظام الغذائي ، حتى بالنسبة للأشخاص الأصحاء. يبدو أن هذه مبادئ أولية ، لكنها يمكن أن تمنع تطور الأمراض الخطيرة.
