الورم الأرومي العصبي عند الأطفال

تعد أمراض الأورام ، بما في ذلك الورم الأرومي العصبي ، من بين أكثر الأمراض خطورة. هذه الأمراض لها أهمية خاصة في ممارسة الأطفال.

ما هذا؟

الورم الأرومي العصبي هو أحد الأورام. وفقًا لتصنيف أمراض الأورام ، يصنف هذا المرض على أنه خبيث. هذا يشير إلى أن مسار المرض خطير للغاية. في أغلب الأحيان ، يتم تسجيل هذه الأورام الخبيثة عند حديثي الولادة والأطفال دون سن الثالثة.

مسار الورم الأرومي العصبي عدواني للغاية. من المستحيل التنبؤ بنتيجة المرض والتكهن به. الأورام الأرومية العصبية هي أورام خبيثة تنتمي إلى أورام جنينية. أنها تؤثر على الجهاز العصبي السمبثاوي. عادة ما يكون نمو الورم الأرومي العصبي سريعًا.

ومع ذلك ، لاحظ الأطباء خاصية واحدة مذهلة - القدرة على التراجع. وفقًا للإحصاءات ، فإن الورم الأرومي العصبي خلف الصفاق هو الأكثر شيوعًا. يحدث ، في المتوسط ، 85٪ من الحالات. إن هزيمة عقد الجهاز العصبي السمبثاوي بسبب النمو المكثف للأورام أقل شيوعًا. يحدث الورم الأرومي العصبي الكظري في 15-18٪ من الحالات.

معدل الإصابة في عموم السكان منخفض نسبيًا. طفل واحد فقط من أصل مائة ألف يصاب بالورم الأرومي العصبي. يعد الانتقال التلقائي لمسار خبيث من الورم إلى مسار حميد لغزًا آخر لهذا المرض.

بمرور الوقت ، حتى مع التشخيص السيئ في البداية ، يمكن أن يتحول المرض إلى شكل أخف - الورم العصبي العقدي.

معظم الحالات ، للأسف ، تمضي بسرعة وغير مواتية. يتميز الورم بظهور عدد كبير من النقائل التي تحدث في مجموعة متنوعة من الأعضاء الداخلية. في هذه الحالة ، يتفاقم تشخيص المرض بشكل ملحوظ. تُستخدم أنواع مختلفة من العلاجات المكثفة للتخلص من الخلايا النقيلية.

الأسباب

لم يتوصل العلماء إلى توافق في الآراء بشأن أسباب الورم الأرومي العصبي عند الأطفال. يوجد حاليًا العديد من النظريات العلمية التي تثبت آلية وأسباب الأورام الخبيثة عند الأطفال. لذلك ، وفقًا للفرضية الوراثية ، في العائلات التي توجد بها حالات ورم أرومي عصبي ، يزداد خطر إنجاب الأطفال بشكل كبير ، حيث يتطور هذا المرض لاحقًا. ومع ذلك ، فإن احتمالية حدوث ذلك منخفضة نوعًا ما. لا تتجاوز 2-3٪.

يقول بعض الخبراء أن الالتهابات داخل الرحم يمكن أن تساهم في ظهور تشوهات وراثية مختلفة. تسبب طفرات في الجينات تؤدي إلى انتهاك ترميز الشخصيات الرئيسية. يؤدي التعرض لعوامل بيئية مطفرة ومسببة للسرطان إلى زيادة احتمالية إنجاب طفل مصاب بالورم الأرومي العصبي. عادةً ما ترتبط هذه الحالة بضعف الانقسام وانتشار الخلايا الكظرية أثناء النمو داخل الرحم. العناصر الخلوية "غير الناضجة" ببساطة غير قادرة على أداء وظائفها ، مما يسبب اضطرابات وانحرافات شديدة في عمل الغدد الكظرية والكلى.

يعتقد باحثون أوروبيون أن سبب الورم الأرومي العصبي عند الأطفال يمكن أن يكون انهيارًا جينيًا يحدث في مرحلة تكوين الجنين. أثناء الحمل ، يتم دمج جهازين وراثيين - الأم والآباء. إذا كانت هناك أي عوامل مطفرة تعمل في هذا الوقت ، تظهر الطفرات في الخلية الوليدة حديثًا. في النهاية ، تؤدي هذه العملية إلى ضعف تمايز الخلايا وتطور الورم الأرومي العصبي.

العوامل المسببة للطفرات أو المسرطنة أثناء الحمل لها تأثير كبير.

لذلك ، وجد العلماء أن تدخين الأم أثناء حمل طفلها في المستقبل يزيد من خطر إنجاب طفل يعاني من الورم الأرومي العصبي.

العيش في مناطق غير مواتية من الناحية البيئية أو في أقوى ضغط مستمر له تأثير سلبي على جسم المرأة الحامل. في بعض الحالات ، يمكن أن يؤدي ذلك أيضًا إلى ولادة طفل مصاب بورم أرومي عصبي.

مراحل

يمكن أن يكون الورم الأرومي العصبي موضعيًا في العديد من الأعضاء. إذا كان الورم قد تطور في الغدد الكظرية أو في الصدر ، فإنهم يتحدثون عن الورم الأرومي الودي. هذا النوع من المرض يمكن أن يسبب مضاعفات خطيرة. مع الزيادة المفرطة في حجم الغدد الكظرية ، يتطور الشلل. في وجود ورم في الفضاء خلف الصفاق ، يتحدثون عن الساركوما الليفية العصبية. يسبب العديد من النقائل ، والتي تتمركز بشكل رئيسي في الجهاز اللمفاوي وأنسجة العظام.

هناك عدة مراحل للمرض:

المرحلة 1. يتميز بوجود ورم يصل ارتفاعه إلى ½ سم ، وفي هذه المرحلة من المرض لا يحدث أي ضرر للجهاز اللمفاوي أو النقائل البعيدة. التكهن في هذه المرحلة موات. عند إجراء علاج جذري ، يكون معدل بقاء الأطفال مرتفعًا جدًا.
المرحلة الثانية... وهي مقسمة إلى محطتين فرعيتين - A و B. وتتميز بظهور ورم يتراوح حجمه من ½ إلى 1 سم ، ولا توجد آفات بالجهاز الليمفاوي ونقائل بعيدة. استبعد بإجراء عملية جراحية. تتطلب المرحلة 2 ب أيضًا العلاج الكيميائي.
المرحلة 3... يتميز بظهور ورم يزيد أو يقل عن سنتيمتر مع علامات أخرى. في هذه المرحلة ، تشارك الغدد الليمفاوية الإقليمية بالفعل في هذه العملية. النقائل البعيدة غائبة. في بعض الحالات ، يستمر المرض دون تدخل الغدد الليمفاوية في العملية.
المرحلة الرابعة... يتميز بآفات متعددة أو ورم واحد صلب كبير. قد تشارك الغدد الليمفاوية في عملية الورم. في هذه المرحلة ، تظهر النقائل. عمليا لا توجد فرصة للتعافي في هذه الحالة. التوقعات غير مواتية للغاية.

يعتمد مسار المرض وتطوره على العديد من العوامل الأولية.

يتأثر تشخيص المرض بتوطين الورم وشكله السريري وعمر الطفل والتكاثر النسيجي الخلوي ومرحلة نمو الورم وغير ذلك.

من الصعب جدًا التنبؤ بكيفية تطور المرض في كل حالة محددة. حتى أطباء الأورام ذوي الخبرة غالبًا ما يرتكبون أخطاء عندما يتحدثون عن تشخيص المرض والنتيجة الأخرى.

الأعراض

قد لا تكون علامات الورم الأرومي العصبي نموذجية. يتم استبدال مسار المرض بفترات مغفرة وانتكاس. خلال فترة الهدوء التام ، تكون شدة الأعراض السلبية ضئيلة. يمكن للطفل أن يعيش حياة طبيعية. أثناء الانتكاس ، تسوء حالة الطفل. في هذه الحالة ، يلزم إجراء استشارة طارئة مع طبيب الأورام وإمكانية دخول المستشفى في قسم الأورام لتلقي العلاج.

المظاهر السريرية للورم الأرومي العصبي عديدة ومتنوعة. عادة ، تكون الدورة غير المواتية للغاية مصحوبة بظهور عدة أعراض في وقت واحد. في المرحلة الرابعة من المرض ، التي تتميز بظهور النقائل ، يمكن التعبير عن العلامات السريرية بشكل كبير وتعطيل سلوك الطفل بشكل كبير.

تشمل أعراض الورم الأرومي العصبي ما يلي:

صعوبة في البلع. هذه العلامة مميزة للورم الأرومي العصبي الموجود في المنصف. تؤدي صعوبة البلع إلى انخفاض الشهية. يبدأ الأطفال في التخلف عن النمو البدني.
ظهور صفير أثناء التنفس... كشف أثناء تسمع (الاستماع) من الرئتين. في المراحل الأخيرة من المرض ، يمكن سماع صفير وضيق في التنفس عند الطفل حتى بدون سماعة طبية. يحدث هذا المظهر إذا تطور الورم الأرومي العصبي في الصدر.
السعال العنيف والقرصنة. عادة ، لا شيء يسبق ظهوره. يظهر السعال من تلقاء نفسه دون أن يكون مصحوبا بعدوى فيروسية أو بكتيرية. غالبًا ما يكون جافًا. لا يتم فصل البلغم.
وجع في الصدر... يظهر مع نمو أنسجة الورم. هذه العلامة السريرية مميزة للأورام الكبيرة الموجودة في المنصف. متلازمة الألم بنفس الشدة أثناء الشهيق والزفير.

انتهاك حركية الأمعاء... يضغط الورم المتنامي بنشاط على أعضاء الجهاز الهضمي ، ويعطل عملها. يؤدي انتهاك حركة الكتلة الغذائية عبر الأمعاء إلى ظهور الإمساك لدى الطفل ، والذي لا يستجيب عمليًا للعلاج الملين.
وجع في البطن. متلازمة الألم لا علاقة لها بتناول الطعام. قد يلاحظ الطفل أن بطنه "تشد" أو تؤلم. يساهم النمو النشط للأورام فقط في تطور هذه الأعراض. في المراحل الأخيرة ، تصبح متلازمة الألم لا تطاق.
ظهور تورم في البطن... يمكن الشعور بالورم المتنامي. عادة ، يكتشف طبيب الأطفال هذا العرض أثناء الفحص السريري للطفل وأثناء ملامسة البطن.

تورم في الأطراف... في المراحل المبكرة ، يتجلى ذلك في البساطة المفرطة. يساهم نمو الورم ومشاركة الجهاز اللمفاوي في العملية في تطور الوذمة. فهي فضفاضة في الكثافة ويمكن ملاحظتها جيدًا.
ارتفاع ضغط الدم أو ارتفاعه... هذا العرض هو سمة من سمات الورم الأرومي العصبي الكظرية. عادة ، تتشكل هرمونات مختلفة في قشرة هذا العضو ، والتي تحافظ على ضغط الدم في المستويات الطبيعية. عندما يظهر الورم الأرومي العصبي ، تتأثر وظيفة الغدد الكظرية ، وهو ما يتجلى في هذه الأعراض السريرية.
سرعة دقات القلب... تسرع القلب واضح جدا. تم العثور على هذا العرض أيضًا في الورم الأرومي العصبي الكظري. لتطبيع إيقاع القلب ، يلزم إعطاء حاصرات ب وأدوية أخرى على المدى الطويل.

احمرار الجلد... هذه الميزة محددة للغاية ، ولكنها لا تحدث في جميع الحالات. قد يكون الاحمرار المفرط للجلد أول علامة على وجود ورم في الغدد الكظرية.
ارتفاع طفيف في درجة حرارة الجسم. غالبًا ما تكون حالة الحمى الفرعية الطويلة هي السبب وراء طلب الوالدين المشورة الطبية. في هذه الحالة ، لا يشتبهون حتى في إصابة الطفل بالورم الأرومي العصبي. يتيح لك الفحص التعرف على المرض وتحديد أساليب العلاج.
ضعف التنسيق والمشي. قد يشير هذا العرض إلى ظهور النقائل في أنسجة العظام. لتحديدهم ، يلزم إجراء تشخيصات إضافية باستخدام دراسات مفيدة للغاية. وتشمل هذه: التصوير المقطعي والتصوير بالرنين المغناطيسي ، والفحص بالموجات فوق الصوتية باستخدام مسح دوبلر ، وفي بعض الحالات حتى التصوير الشعاعي.
خسارة الوزن. يجب أن يكون فقدان الوزن عند الطفل خلال فترة زمنية قصيرة دائمًا مصدر قلق كبير للوالدين.

إذا كان الطفل يأكل جيدًا وبشكل كامل ، فلا بد أن يكون هناك دائمًا سبب وجيه لفقدان الوزن.

في بعض الحالات ، يؤدي هذا إلى النمو السريع للأورام والأورام الخبيثة. لتحديدهم ، من الضروري إجراء مجموعة معقدة من الدراسات التشخيصية.

علاج او معاملة

يعتمد اختيار أساليب علاج الورم الأرومي العصبي على العديد من العوامل الأولية. يشارك أطباء أورام الأطفال في علاج هذا المرض. يختار هؤلاء المتخصصون مسار العلاج اللازم ، والذي تتم مناقشته مع الوالدين. غالبًا ما يتطلب الأمر الجراحة والعلاج الكيميائي لإزالة الورم. يساعد هذا العلاج المشترك في مراحل معينة على استقرار رفاهية الطفل ويقلل من احتمالية تطور المرض.

يمكن استخدام الأدوية لعلاج الورم الأرومي العصبي. وتشمل هذه: فينكريستين ، نيدران ، هولوكسان ، سيتوكسان ، تيمودال وغيرها. يتم اختيار مخطط العلاج من قبل الطبيب المعالج. بمرور الوقت ومع مراعاة التطور ، وكذلك مرحلة المرض ، قد تتغير أساليب العلاج. غالبًا ما تُضاف أدوية جديدة إلى نظام العلاج ، ويتم تعديل جرعات الأدوية الموصوفة مسبقًا.

في المراحل الأولى ، تُعد الجراحة إحدى العلاجات الجذرية للورم الأرومي العصبي. في بعض الحالات ، يمكن لهذا العلاج الجراحي إزالة الحجم الكامل لنسيج الورم. إن ظهور النقائل بعد العلاج يعد لغزًا. حتى أخصائي الأورام الأكثر خبرة لن يكون قادرًا على التنبؤ بهذا.

عندما تظهر النقائل ، يتم إجراء العمليات الجراحية أيضًا لإزالتها. في بعض الحالات ، يسمح لك ذلك بإنقاذ حياة الطفل لعدة سنوات أخرى. يساعد العلاج الكيميائي أيضًا في القضاء على الخلايا السرطانية.

بالطبع ، عواقب التعرض لأدوية العلاج الكيميائي على جسم الطفل خطيرة للغاية. ومع ذلك ، في بعض الحالات ، يكاد يكون من المستحيل الاستغناء عن العلاج الكيميائي.

لمنع تكرار المرض بعد العلاج ، يجب اتباع توصيات الطبيب بدقة. في البداية ، يكون التعرض النشط للشمس وممارسة الرياضة البدنية محدودة. يجب أن يحصل الطفل على قسط كافٍ من النوم ويأكل جيدًا. في النظام الغذائي لطفل يعاني من الورم الأرومي العصبي ، من الضروري تضمين الفواكه والخضروات الطازجة والتوت في الموسم. يحتاج جسم الطفل إلى الفيتامينات والعناصر الدقيقة لتحسين أدائه وزيادة مقاومته للأمراض.

توقعات

يعتمد متوسط العمر المتوقع على العمر الذي تم فيه اكتشاف الورم الأرومي العصبي لدى الطفل ، وكذلك في أي مرحلة. إن مسار المرض لغزا كبيرا حتى بالنسبة للأطباء.

الورم الأرومي العصبي هو ورم فريد يمكن أن ينتقل بشكل مستقل من ورم خبيث إلى ورم حميد.

مع العلاج الكامل وفي الوقت المناسب ، يكون التشخيص مواتياً للغاية. في الوقت نفسه ، يعيش الأطفال حياة كاملة وهم سعداء للغاية. إذا كان الطفل يعاني من ورم أرومي عصبي - فلا تيأس ولا تستسلم! يجب أن تقاتل دائمًا. فقط الموقف الإيجابي والإيمان بالشفاء سيساعدان في إنقاذ حياة الطفل وسيساهمان في شفائه.

للحصول على معلومات حول ماهية الورم الأرومي العصبي عند الأطفال ، انظر الفيديو التالي.