المظاهر السريرية الرئيسية في تضيق البواب الخلقي وطرق العلاج الفعالة

المتلازمات الأكثر شيوعًا في الشهر الأول من حياة الطفل هي القيء والقلس. غالبًا ما تكون وظيفية بطبيعتها ، ولكنها قد تكون أيضًا مظاهر لأمراض خطيرة. أحد الأمراض التي يكون مظهر القيء الرئيسي فيها هو تضيق البواب. هذه حالة لا يمكن علاجها إلا على الفور.

إذا كان طفلك يتقيأ ، فلا داعي للذعر ، ولكن يجب عليك الاتصال بطبيب الأطفال الذي سيفحص الطفل ويصف فحوصات إضافية.

تعريف مفهوم وأساس تشريح المعدة البواب

تضيق البواب هو انسداد في الجزء البواب من المعدة.

لفهم علم الأمراض ، تحتاج إلى معرفة الهيكل الطبيعي للعضو. للمعدة شكل حبة الفول ، وانحناء كبير وصغير ، بشرط يمكن تقسيمها إلى عدة أقسام:

قسم القلب هو المكان الذي يمر فيه المريء إلى المعدة ، وله لب قلبي يمنع الطعام من العودة من المعدة إلى المريء ؛
أسفل - قبو مقبب يقع في الجزء العلوي من المعدة ، على الرغم من اسمه ؛
الجسم - الجزء الرئيسي من المعدة ، حيث تتم عملية الهضم ؛
قسم البواب (حارس البوابة) - منطقة انتقال المعدة إلى الاثني عشر ، يوجد في هذا القسم لب البواب ، والذي ، عند استرخاءه ، يمرر الطعام المعالج بواسطة عصير المعدة إلى الاثني عشر ، في الحالة المغلقة تمنع العضلة العاصرة الانتقال المبكر لكتلة الطعام غير المهضومة.

قسم البواب له شكل قمعي ، يضيق تدريجياً باتجاه الأسفل. يبلغ طوله حوالي 4-6 سم ، وفي البواب ، يكون الجهاز العضلي أكثر تطوراً منه في جسم المعدة ، والغشاء المخاطي من الداخل به ثنيات طولية تشكل الحارة الهضمية.

تضيق البواب الخلقي هو انسداد في قسم البواب من المعدة بسبب تضخم طبقة العضلات.

مسببات تضيق البواب

لأول مرة ، تم تقديم وصف تفصيلي لتضيق البواب الضخامي الخلقي من قبل Hirschsprung في عام 1888. حاليًا ، يعتبر المرض شائعًا جدًا ، وتواتره 2: 1000 مولود جديد. النسبة الأساسية من الذكور (80٪) ، في أغلب الأحيان من الحمل الأول.

السبب الدقيق لتضيق البواب غير معروف. هناك عوامل تساهم في تطور المرض:

عدم النضج والتغيرات التنكسية في ألياف العصب البواب.
زيادة في مستوى الجاسترين لدى الأم والطفل (الجاسترين هو هرمون تنتجه الخلايا G في المعدة البواب ، وهو مسؤول عن الأداء السليم للجهاز الهضمي) ؛
عوامل بيئية؛
عامل وراثي.

الاعراض المتلازمة

على الرغم من أن تضيق البواب هو مرض خلقي ، فإن التغييرات في حارس البوابة عند الطفل لا تحدث في الرحم ، ولكن في فترة ما بعد الولادة. يحدث سماكة طبقة عضلة البواب تدريجيًا ، لذلك تظهر الأعراض السريرية من أسبوعين إلى ثلاثة أسابيع من العمر ، عندما يضيق تجويف قسم البواب بشكل كبير.

المظهر الرئيسي للمرض هو القيء. في كثير من الأحيان ، منذ الأسبوع الثاني من حياة الطفل ، يظهر القيء تلقائيًا على أنه "نافورة" - حجم كبير وشديد. يحدث في كثير من الأحيان بين الوجبات. قيء راكد ، حليب به رواسب متخثرة ، رائحة حامضة محسوسة ، لا يوجد أبدًا أي خليط من الصفراء. غالبًا ما يتجاوز حجم القيء حجم التغذية. كل يوم ، يصبح القيء أكثر تكرارا وبكميات كبيرة.

يصبح الطفل مضطربًا ، متقلّبًا ، يأكل بشراهة ، يبدو جائعًا. مع تقدم المرض ، يلاحظ وجود اضطرابات غذائية واضحة - هناك انخفاض في وزن الجسم ، وتختفي الدهون تحت الجلد ، ويصبح الجلد مترهلًا وجافًا. يترك الكرسي في كثير من الأحيان ، في حجم صغير ويسمى "كرسي جائع". كما ينخفض حجم التبول.

مع القيء ، لا يفقد الطفل مغذيات الحليب فحسب ، بل يفقد أيضًا المعادن الأساسية في جسمه. كلما تم تشخيص تضيق البواب في وقت لاحق ، كلما كانت علامات الجفاف أكثر وضوحًا عند الطفل ، وتحدث اضطرابات بالكهرباء. في الشكل الحاد من مسار المرض ، تتطور هذه الأعراض بسرعة كبيرة وتؤدي إلى حالة خطيرة للطفل في غضون أسبوع.

التشخيص

بناءً على شكاوى الأم ، يمكن بالفعل افتراض تشخيص تضيق البواب.

في الوقت الحاضر ، يمكنك مقابلة الأطفال الذين عولجوا من القيء والبصق بشكل متحفظ ، مما يمحو العيادة المشرقة لتضيق البواب. هناك أطفال لديهم تشخيص مؤكد ، لكنهم لا يعانون من نقص الوزن وعلامات الجفاف.

عند فحص جدار البطن الأمامي للطفل ، خاصة بعد الرضاعة ، يمكن للمرء أن يرى زيادة في التمعج في المعدة - وهو أحد أعراض "الساعة الرملية". لا يتم نطقه دائمًا وهو أكثر شيوعًا في المراحل اللاحقة من المرض.

عند ملامسة البطن ، يتم تحديد ورم متحرك كثيف قليلاً إلى يمين الحلقة السرية - بوابة متضخمة. في بعض الأحيان يكون البواب أعلى وغير محسوس بسبب الكبد المتدلي. أيضًا ، لا يتوفر الجس العميق للبطن دائمًا بسبب قلق الطفل وتوتر العضلات النشط.

الطريقة الرئيسية للفحص الإضافي للتشخيص هي الفحص بالموجات فوق الصوتية لأعضاء البطن. تضخم المعدة ، وتحتوي على كمية كبيرة من الهواء والسوائل ، ويزداد سمك جدارها. قسم البواب مغلق بإحكام شديد ، ولا يفتح. يصل سمك جدار البواب إلى 4 مم أو أكثر بسبب سماكة لب العضلات ، ويصل طول قناة البواب إلى 18 مم.

أيضا ، طريقة بحث إضافية هي تباين الأشعة السينية - مرور الباريوم على طول القناة الهضمية. على الرغم من أن فحص الأشعة السينية يحمل التعرض للإشعاع ، إلا أنه مفيد ويسمح لك بتحديد سالكية البواب بدقة. يعطى الطفل حوالي 30 مل من عامل التباين عن طريق الفم (5٪ معلق من الباريوم في لبن الأم أو 5٪ محلول جلوكوز). يتم إجراء التصوير الشعاعي البسيط لتجويف البطن بعد ساعة وأربع ساعات من إعطاء التباين. مع تضيق البواب ، سيتم تحديد فقاعة غاز كبيرة في المعدة بمستوى واحد من السائل في الصورة. يتم إبطاء إفراغ التباين من المعدة إلى الاثني عشر. بعد الفحص ، يجب إفراغ المعدة لمنع شفط الباريوم أثناء القيء اللاحق.

إحدى طرق تشخيص تضيق البواب الخلقي هي تنظير المريء بالفيديو (VEGDS) ، ولكن هذا النوع من الفحص يمكن إجراؤه للأطفال فقط تحت التخدير. في الوقت نفسه ، يتم توسيع قسم المعدة أمام حارس البوابة ، ويتم تضييق تجويف قناة البواب بشكل كبير ، ولا يمكن تمريره منظار المعدة ، ولا يتم فتحه عند نفخه بالهواء (وهو اختلاف عن تشنج البواب). بالإضافة إلى ذلك ، مع VEGDS ، من الممكن فحص الغشاء المخاطي للمريء وتحديد درجة التغيرات الالتهابية ، والتي تعتبر من سمات الارتجاع.

ستعكس البيانات المختبرية القلاء الأيضي ، ونقص بوتاسيوم الدم ، ونقص كلور الدم ، وانخفاض حجم الدورة الدموية ، وانخفاض مستويات الهيموغلوبين.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لتضيق البواب مع تشنج البواب ، والارتجاع المعدي المريئي ، والتضيق الكاذب الكاذب (شكل من أشكال إهدار الملح من متلازمة أدرينوجينيتال) وانسداد الاثني عشر.

يتم إجراء التشخيص التفريقي على أساس الفرق بين ظهور وطبيعة مظهر المرض.

مع متلازمة الأدرينوجين ، سيكون هناك مزيج من الصفراء في القيء ، وسيزداد حجم التبول ، وسيتم تسييل البراز. مع طرق الفحص الإضافية ، سيكون حارس البوابة مقبولًا جيدًا ، في الاختبارات المعملية ، على النقيض من ذلك ، سيكون هناك قلاء استقلابي وفرط بوتاسيوم الدم.

مع الارتجاع المعدي المريئي ، يتجلى المرض منذ الأيام الأولى من حياة الطفل ، ويحدث القيء والقلس فور الرضاعة وعندما يكون الطفل في وضع أفقي. مع دراسات إضافية ، سيكون حارس البوابة سالكًا ، وفي VEGDS في المريء سيكون هناك التهاب المريء الارتجاعي ، حتى القرحة المخاطية.

مع انسداد الاثني عشر الشديد ، يبدأ القيء غالبًا بعد ولادة الطفل مباشرةً. سيحدد فحص تباين الأشعة السينية مستويين من السوائل - في المعدة والاثني عشر. سيُظهر VEGDS بدقة مستوى التضيق.

علاج او معاملة

مع التشخيص الراسخ لتضيق البواب ، يكون العلاج جراحيًا فقط. تتمثل المهمة الرئيسية للعملية في إزالة العائق التشريحي واستعادة سالكية المعدة البواب.

يجب أن يسبق الجراحة تحضير قبل الجراحة ، وتصحيح نقص حجم الدم ، وتجديد حجم الدم المنتشر ، والقضاء على اضطرابات الكهارل ، ونقص بروتين الدم وفقر الدم. من الضروري أيضًا تحقيق إدرار البول الكافي. يتم التحضير في بيئة العناية المركزة ويمكن أن يستغرق من 12 إلى 24 ساعة ، اعتمادًا على شدة حالة الطفل.

العملية المختارة هي بضع عضل البواب خارج المخاطية وفقًا لـ Frede-Ramstedt. تم إجراء العمليات الجراحية خارج المخاطية لأول مرة بواسطة فريد في عام 1908 ورامستيد في عام 1912. يتم إجراء العملية فقط تحت التخدير العام. يتم إجراء شق في جدار البطن الأمامي ، وإزالة الجزء السميك الحاد من المعدة ، ويتم تشريح الطبقة المصلية والعضلية في منطقة الأوعية الدموية طوليًا. يبقى الغشاء المخاطي سليمًا.

حاليًا ، عمليات التنظير منتشرة على نطاق واسع. المعنى الرئيسي للعملية ومسارها لا يتغيران. لكن الوصول إلى التجويف البطني يتم من خلال ثلاث ثقوب صغيرة في جدار البطن الأمامي ، وتتم العملية تحت سيطرة الفيديو.

يمكن أن تكون مضاعفات العملية ثقبًا في الغشاء المخاطي للبواب ، ونزيفًا ، وبضع عضل البواب غير الكامل وتطور انتكاسة للمرض.

بعد انتهاء العملية يتم نقل الطفل إلى وحدة العناية المركزة. بعد 4 - 6 ساعات بعد ذلك ، يُعطى الطفل تدريجياً محلول جلوكوز بنسبة 5٪ ، ثم يُعطى 5-10 مل من الحليب كل ساعتين. في الوقت نفسه ، يتم تعويض نقص السوائل والإلكتروليتات والبروتين من خلال العلاج بالتسريب والتغذية الوريدية. في الأيام التالية تزداد كمية الحليب بمقدار 10 مل مع كل رضعة. بحلول اليوم السادس بعد العملية يجب أن يمتص الطفل 60-70 مل كل 3 ساعات ، ثم ينتقل الطفل إلى النظام الغذائي العادي.