فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال

أمراض النزف هي أمراض دم محددة. في ممارسة الأطفال ، فهي شائعة جدًا ، وتتميز بمسار شديد إلى حد ما. فرفرية نقص الصفيحات شائعة جدًا عند الأطفال.

المسببات

حاليا ، هناك العديد من الأمراض النزفية. مجموعة متنوعة من الأسباب تؤدي إلى تطورهم. أحد هذه الأمراض هو فرفرية نقص الصفيحات. يتصدر هذا علم الأمراض قائمة الأمراض النزفية لدى الأطفال والبالغين. إذا ركزت على الإحصائيات ، فيمكن ملاحظة أنها تحدث في 40-70 ٪ من المرضى الذين يعانون من أمراض الدم المختلفة.

يتميز هذا المرض بانخفاض قوي في مجرى الدم المحيطي للعدد الإجمالي لخلايا الصفائح الدموية. هذا بسبب وجود تضارب مناعي بين الصفائح الدموية ومستضدات. وتجدر الإشارة إلى أن المعلمات التشريحية للطحال تظل طبيعية. يلاحظ الأطباء أنه يتم تسجيل المزيد والمزيد من حالات هذا المرض النزفي كل عام.

يعاني الأطفال من هذه الحالة المرضية أكثر من الأولاد.

لم يتم تحديد سبب واحد للمرض بعد. لفترة طويلة ، لم يستطع العلماء فهم أسباب حدوث أمراض الدم هذه عند الأطفال. ساعدت التطورات الحديثة والبحث العلمي المتخصصين فقط في الحصول على بعض الإجابات على أسئلتهم.

يحدث تطور فرفرية نقص الصفيحات بسبب مجموعة متنوعة من العوامل. الأكثر شيوعًا والأساس علميًا ما يلي:

الاستخدام طويل الأمد لأنواع معينة من الأدوية. أظهر العلماء أن أكثر من 60 دواءً مختلفًا يمكن أن تثير ظهور أعراض هذا المرض النزفي على جلد الطفل. وتشمل هذه الأدوية الكينين ، والكينيدين ، والسلفوناميدات ، والهيبارين ، والفوروسيميد ، والديبيريدامول ، والديجوكسين ، ومستقلبات حمض أسيتيل الساليسيليك ، والباراسيتامول ، وبعض أنواع حاصرات بيتا ، والثيازيدات ، والسيفالوسبورينات ، والأمبيسيلين ، والليفاميزول وغيرها الكثير. إن التنبؤ بتطور مرض نزفي لدى طفل معين هو مهمة شبه مستحيلة.

عيوب وراثية. يعتقد العديد من العلماء الأوروبيين أن الوراثة تلعب دورًا مهمًا للغاية في تطوير المتغير مجهول السبب للمرض. يتم الآن إجراء العديد من التجارب العلمية التي يجب أن تثبت أو تدحض هذه النظرية. يمكن أن تؤدي الاضطرابات الوراثية الموجودة إلى تطور التهاب المناعة الذاتية وظهور الأعراض السلبية لمرض النزيف.
عواقب الأمراض المعدية المنقولة. يؤدي التأثير السام لمخلفات مسببات الأمراض على جسم الطفل إلى تطور تفاعلات مناعية التهابية مختلفة. في الأطفال الذين يعانون من حالات نقص المناعة الخلقي ، يزداد خطر الإصابة بفرفرية نقص الصفيحات عدة مرات.

عدوى داخل الرحم. تتشكل العلامات الأولى للمرض النزفي عند الطفل أثناء وجوده في الرحم. يمكن للمرأة المصابة بفرفرية نقص الصفيحات أن تنقل عددًا من الأجسام المضادة المناعية الذاتية إلى طفلها عبر مجرى الدم في المشيمة. يؤدي هذا الوضع السريري إلى حقيقة أن الأعراض السلبية للمرض تحدث عند حديثي الولادة بالفعل في الأشهر الأولى من الحياة.

طريقة تطور المرض

لفترة طويلة ، لم يتمكن العلماء من تحديد آلية تطور فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال. لعقود عديدة ، استمرت نظريات مختلفة تشرح التسبب في هذا المرض النزفي. في الآونة الأخيرة (فيما يتعلق بظهور أجهزة معملية جديدة وتحسين طرق التشخيص) ، ظهرت معرفة جديدة حول آلية حدوث فرفرية نقص الصفيحات عند الأطفال.

أثناء العملية المرضية ، يظهر عدد كبير من جزيئات البروتين المحددة في جسم الطفل. تسمى هذه الأجسام المضادة للصفيحات. تبدأ هذه المواد بالتفاعل مع مكونات مستضدية خاصة لأغشية خلايا الصفائح الدموية (الصفائح الدموية).

عادة ، تؤدي خلايا الدم هذه عددًا من الوظائف الفسيولوجية المهمة جدًا. إنها ضرورية للحفاظ على اللزوجة الطبيعية وكذلك تدفق الدم.

تؤكد نتائج أحدث الدراسات العلمية أن بنية الصفائح الدموية في هذا المرض النزفي تخضع لعدد من التغييرات. يظهر فيها جهاز محبب واضح ، كما يزداد مستوى ألفا سيروتونين بشكل ملحوظ. يؤثر التغيير في العدد الإجمالي للصفائح الدموية على ظهور التغيرات المستمرة التي تبدأ في الحدوث في جدار الأوعية الدموية. استجابة لهذه الحالة ، تزداد كمية عامل نمو الصفائح الدموية.

كل هذه الانتهاكات تؤدي إلى موت الخلايا البطانية - الخلايا المبطنة لداخل الأوعية الدموية ومنحها "النعومة" المحددة اللازمة لتدفق الدم دون انقطاع. نتيجة لهذه الانحرافات المرضية ، تبدأ العلامات الأولى لمتلازمة النزف في الظهور لدى الطفل ، مما يؤدي إلى تفاقم رفاهه بشكل كبير.

بعد عدوى بكتيرية أو فيروسية ، عادة ما تظهر الأجسام المضادة للصفيحات بعد -1 شهر. من خلال انتمائهم ، فهم ينتمون إلى فئة الغلوبولين المناعي G. وهذا يحدد أيضًا استمرار الحفاظ على الأجسام المضادة التي ظهرت في الدم في المستقبل. في بعض الحالات ، يمكن أن تستمر في الطفل طوال الحياة. يحدث موت المجمعات المناعية "المستنفدة" في الطحال.

أوضحت نتائج الأبحاث الحديثة سبب ظهور أعراض نزيف طويلة لدى الطفل المصاب بفرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية. هذا يرجع إلى حد كبير إلى انخفاض مستويات السيروتونين. عادة ، تشارك هذه المادة في تكوين جلطة دموية.

أنواع

يحدد الأطباء العديد من الأشكال السريرية لهذه الحالة النزفية.

وتشمل هذه:

قلة الصفيحات المناعية.
مجهول السبب.

يستخدم الأطباء أيضًا تصنيفًا آخر يسمح لك بتقسيم الأنواع المختلفة من فرفرية نقص الصفيحات إلى أشكال مناعية مختلفة. وتشمل هذه:

Isoimmune. غالبًا ما يحدث بعد عمليات نقل الدم. قد يكون خلقيًا - عندما يكون لدى الأم والطفل الذي لم يولد بعد تضارب مناعي لمستضدات الصفائح الدموية. قد يكون له طابع مؤقت. غالبًا ما يكون هذا الشكل السريري متكررًا باستمرار.
المناعة الذاتية. ينشأ بسبب تكوين كمية كبيرة من الأجسام المضادة للصفائح الدموية في الجسم للصفائح الدموية.

مناعة مغايرة. غالبًا ما يحدث تطور هذا النوع المناعي للمرض بسبب تناول مجموعات معينة من الأدوية. يتم لعب دور مهم في ذلك من خلال وجود فرط الحساسية الفردية والمناعة لبعض المواد الكيميائية في الطفل المريض. هذا يساهم في تطوير أعراض محددة - الطفح الجلدي الأرجواني على الجلد ، والتي تنتج عن نزيف متعدد.
ترانسيمون. يتطور هذا الشكل المناعي للمرض ، كقاعدة عامة ، بسبب الصراع المستضدي الناشئ وتراكم الأجسام المضادة المضادة للصفيحات في المرأة الحامل. إنها تخترق الجنين بسهولة من خلال نظام تدفق الدم في المشيمة ، مما يؤدي إلى تطور متلازمة النزف.

الأعراض

تعتمد شدة العلامات السريرية غير المواتية للمرض إلى حد كبير على مدى أهمية انخفاض الصفائح الدموية في الدم المحيطي. تزداد الأعراض عندما ينخفض مستوى الصفائح الدموية إلى 100،000 / ميكرولتر. يؤدي الانخفاض إلى 50000 / ميكرولتر إلى ظهور أعراض واضحة لمتلازمة النزف.

هذه الحالة المرضية هي العلامة السريرية الأكثر تحديدًا لفرفرية نقص الصفيحات. يتميز بظهور نزيفات عديدة ومتنوعة تحدث في مجموعة متنوعة من المناطق التشريحية.

في كثير من الأحيان ، يعاني الطفل المريض من نزيف في الأنف واللثة ، وأخطرها نزيف في المخ والأعضاء الداخلية. هذا يؤدي إلى إعاقة الطفل المريض.

يتجلى النزيف في الكلى أو المسالك البولية في الطفل من خلال وجود الدم في البول. مع نزيف حاد ، قد يحدث بيلة دموية - ظهور عدد كبير من خلايا الدم الحمراء في الرواسب البولية. يؤدي النزيف في الجهاز الهضمي (خاصة في الأمعاء البعيدة) إلى إصابة الطفل ببراز أسود (ميلينا). هذه العلامات السريرية غير مواتية للغاية وتتطلب استشارة طبية إلزامية.

المتلازمة النزفية المصحوبة بفرفرية نقص الصفيحات لها سمات عديدة. يتميز بعدم تناسق الانحرافات التي تنشأ ، فضلاً عن العفوية الكاملة لمظهرها. شدة العلامات ، كقاعدة عامة ، لا تتوافق مع شدة التأثير.

في بعض الحالات ، قد يصاب الطفل بأعراض سلبية حتى مع جرعة واحدة من الدواء أو بعد الإصابة بعدوى شائعة. في كثير من الأحيان ، تحدث فرفرية نقص الصفيحات بشكل حاد.

يمكن أن يكون النزيف متعددًا ويحدث في وقت واحد (في مجموعة متنوعة من الأعضاء الداخلية). هناك أيضًا مواقع غير مواتية للنزيف الداخلي. وتشمل هذه الكلى والغدد الكظرية والدماغ وكذلك النخاع الشوكي والقلب والكبد. يؤدي النزيف في هذه الأعضاء إلى اضطراب شديد في الوظائف الحيوية.

فرفرية نقص الصفيحات لها خصائص معينة. أثناء ملامسة الأعضاء الداخلية ، يمكن ملاحظة عدم وجود تضخم في الطحال والكبد. كما تظل الغدد الليمفاوية طبيعية في الحجم. تميز هذه العلامات السريرية بشكل كبير هذا المرض عن العديد من الأمراض النزفية الأخرى. في كثير من الأحيان ، تظل متلازمة النزيف أحد مظاهر هذا المرض.

كيف يظهر في الأطفال حديثي الولادة؟

تظهر الأعراض الأولى عند الأطفال المصابين بأجسام مضادة ذاتية الدم في الدم بالفعل في الأشهر الأولى من العمر. عند الرضع ، يمكن التعبير عن متلازمة النزف بطرق مختلفة. يتأثر ظهور الأعراض السلبية بالحالة الأولية للطفل ، فضلاً عن وجود أمراض مصاحبة شديدة.

تتجلى فرفرية نقص الصفيحات في الأطفال من خلال حدوث نزيف في الجلد والأغشية المخاطية وكذلك في الأعضاء الداخلية.

عادةً ما تكون الأعراض الأولى التي يجدها الآباء في الطفل المريض هي كدمات كبيرة تظهر فجأة على الجلد. كقاعدة عامة ، لا توجد إصابات أو ضربات سابقة قبل ظهور هذه العناصر على الجلد. إن تطور النزيف في تجويف المفاصل الكبيرة أمر خطير للغاية ، حيث يمكن أن يؤدي إلى انتهاك المشية وظهور الألم أثناء الحركات النشطة.

التشخيص

يمكنك الاشتباه في المرض عندما يعاني الطفل من نزيف مختلف. عادة ، لا يعاني الأطفال من مثل هذه المظاهر. ظهور كدمات على الجلد دون صلة بإصابة أو ضربة يجب أن يحفز الوالدين أيضًا على استشارة طبيب الأطفال مع طفلهما. يمكن إجراء تشخيص أكثر دقة بواسطة أخصائي أمراض الدم لدى الأطفال.

يتطلب التشخيص عدة اختبارات معملية. تساعد هذه الدراسات في تحديد المتغير المرضي للنزيف ، وكذلك تحديد شدة الاضطرابات الفسيولوجية للطفل.

للكشف عن النزيف المفرط ، يتم إجراء "اختبار الضغط" واختبار الكفة. يعد فحص الكفة لجهاز مراقبة ضغط الدم عند الأطفال إلزاميًا عند تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.

الدراسة الأساسية ، التي يتم إجراؤها على جميع الأطفال دون استثناء ، هي فحص دم عام. يتميز هذا المرض النزفي بانخفاض حاد في عدد الصفائح الدموية. بعد انتقال العدوى الفيروسية ، يمكن أن تكون كثرة اللمفاويات المستمرة موجودة في الدم لفترة طويلة. البزل القطني في فرفرية نقص الصفيحات ما هو إلا مساعد. ستظهر نتيجة تصوير النخاع في هذا المرض أن عدد الصفائح الدموية طبيعي.

من أجل تحديد الاضطرابات الوظيفية الموجودة ، يتم إجراء تحليل تجلط الدم. يساعد على تحديد كمية الفيبرينوجين ووقت البروثرومبين وغيرها من المعايير المهمة لتقييم تكوين الجلطة داخل الأوعية الدموية. يتم تقييم النتيجة من قبل الطبيب المعالج.

في بعض الحالات ، يلزم توسيع نطاق تدابير التشخيص. يتم إجراء دراسات إضافية وفقًا لمؤشرات طبية صارمة.

علاج او معاملة

ظهور علامات متلازمة نزفية واضحة في الطفل هو سبب لدخول المستشفى. يتم تصحيح الاضطرابات الدموية في المستشفى ، ويتم التحكم في جميع العمليات من قبل الأطباء. أثناء تفاقم المرض ، الراحة في الفراش ضرورية. عندما يشعر الطفل بالتحسن ، يمكنه العودة إلى أسلوب حياته المعتاد. عادة ما تكون الرياضة النشطة لمثل هؤلاء الأطفال محدودة.

النظام الغذائي هو جزء مهم من العلاج.

يجب أن يأكل الطفل المريض 5-6 مرات في اليوم ، في أجزاء صغيرة. إنه جيد جدًا إذا كان الطعام مقطّعًا مسبقًا. ينصح بتحضير وجبات الطعام بطريقة لطيفة مع تجنب القلي بالزيت. يجب أن يكون أساس النظام الغذائي للأطفال مجموعة متنوعة من منتجات البروتين.

الأدوية الرئيسية التي يصفها الأطباء للتعويض عن المتلازمة النزفية هي الكورتيكوستيرويدات السكرية. لها تأثير معقد ، بما في ذلك آثار الحساسية ومضادات الالتهابات والمناعة والمضادة للحساسية. الدواء الرئيسي الموصوف خلال هذه الفترة هو بريدنيزون. يتم تحديد جرعة الهرمون بشكل فردي ، مع مراعاة عمر ووزن الطفل.

عند تناول بريدنيزولون في دم طفل مريض ، يزداد عدد الصفائح الدموية تدريجياً. يساعد تناول الهرمونات على تقليل عدد الأجسام المضادة المنتشرة ضد الصفيحات ، وكذلك تقليل تكوين المركبات المناعية التي تسبب ظهور الأعراض السلبية.

لمعرفة ما هي فرفرية نقص الصفيحات ، انظر الفيديو التالي.